Différence entre la sclérose en plaques et la sclérose systémique

Différence entre la sclérose en plaques et la sclérose systémique

Différence clé - Sclérose en plaques vs sclérose systémique
 

La sclérose en plaques et la sclérose systémique sont des maladies auto-immunes dont la pathogenèse est déclenchée par des facteurs environnementaux et génétiques non découverts. La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire chronique auto-immune et médiée par les cellules T affectant le système nerveux central tandis que la sclérose systémique, également connue sous le nom de sclérodermie, est une maladie multisystème auto-immune avec une image clinique qui aggrave progressivement. La principale différence entre la sclérose en plaques et la sclérose systémique est que La sclérose en plaques affecte uniquement le système nerveux central, mais la sclérose systémique est une maladie multisystème qui affecte presque tous les systèmes du corps.     

CONTENU

1. Aperçu et différence clé
2. Qu'est-ce que la sclérose en plaques
3. Qu'est-ce que la sclérose systémique (sclérodermie)
4. Similitudes entre la sclérose en plaques et la sclérose systémique
5. Comparaison côte à côte - sclérose en plaques vs sclérose systémique sous forme tabulaire
6. Résumé

Qu'est-ce que la sclérose en plaques?

La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire chronique auto-immune et médiée par les cellules T affectant le système nerveux central. Plusieurs zones de démyélinisation se trouvent dans le cerveau et la moelle épinière. L'incidence de la SEP est plus élevée chez les femmes. La SEP se produit principalement entre 20 et 40 ans. La prévalence de la maladie varie en fonction de la région géographique et des antécédents ethniques. Les patients atteints de SEP sont sensibles à d'autres troubles auto-immunes. Les facteurs génétiques et environnementaux influencent la pathogenèse de la maladie. Les trois présentations les plus courantes de la SEP sont la neuropathie optique, la démyélinisation du tronc cérébral et les lésions de la moelle épinière.

Pathogénèse

Le processus inflammatoire médié par les cellules T se produit principalement dans la matière blanche du cerveau et de la moelle épinière produisant des plaques de démyélinisation. Les plaques de 2 à 10 mm se trouvent généralement dans les nerfs optiques, la région périventriculaire, le corpus calleux, le tronc cérébral et ses connexions cérébelleuses et le cordon cervical.

Dans la SEP, les nerfs myélinisés périphériques ne sont pas directement affectés. Dans la forme grave de la maladie, une destruction axonale permanente se produit entraînant une invalidité progressive.

Figure 01: Sclérose en plaques

Types de sclérose en plaques

  • MS à rémigration en rechute
  • MS progressive secondaire
  • MS progressive primaire
  • MS en rechute

Signes et symptômes communs

  • Douleur sur les mouvements oculaires
  • Fogging doux de la vision centrale / désaturation des couleurs / Scotome central dense
  • Sensation de vibration réduite et proprioception en pieds
  • Main ou membre maladroit
  • Instate de marche
  • Urgence et fréquence urinaires
  • Douleur neuropathique
  • Fatigue
  • Spasticité
  • Dépression
  • Dysfonction sexuelle
  • Sensibilité à la température

À la fin de la SEP, de graves symptômes débilitants avec atrophie optique, nystagmus, tétraparésie spastique, ataxie, signes du tronc cérébral, paralysie pseudobulbar, l'incontinence urinaire et la déficience cognitive peuvent être observées.

Diagnostic

Le diagnostic de SEP peut être posé si le patient a eu 2 attaques ou plus affectant différentes parties du SNC. L'IRM est l'enquête standard utilisée pour la confirmation du diagnostic clinique. L'examen CT et CSF peuvent être effectués pour fournir des preuves supplémentaires pour le diagnostic si nécessaire.

Gestion

Il n'y a pas de remède définitif pour la SEP. Mais plusieurs médicaments immunomodulatoires ont été introduits pour modifier le cours de la phase inflammatoire de la rémitté. Ceux-ci sont appelés médicaments modifiant la maladie (DMD). L'acétate de bêta-interféron et de glatiamère sont des exemples de tels médicaments. Hormis la médicament, des mesures générales telles que la physiothérapie, le soutien au patient à l'aide d'une équipe multidisciplinaire et de l'ergothérapie peut considérablement améliorer le niveau de vie du patient.

Pronostic

Le pronostic de la sclérose en plaques varie d'une manière imprévisible. Une charge de lésion MR élevée à la présentation initiale, un taux de rechute élevé, un sexe masculin et une présentation tardive sont généralement associés à un mauvais pronostic. Certains patients continuent de vivre une vie normale sans handicap apparente tandis que certains peuvent être gravement handicapés.

Qu'est-ce que la sclérose systémique?

Sclérose systémique, qui est également connue sclérodermie. est une maladie multisystème auto-immune avec une image clinique qui aggrave progressivement.

Facteurs de risque

Exposition à

  • Chlorure de vinyle
  • Poussière de silice
  • Huile de colza falsifiée
  • Trichloréthylène

Caractéristiques cliniques

  • Peau serrée sur le visage, petite bouche, nez du bec et télangiectasie
  • Dysmotilité ou sténographie de l'œsophage
  • Fibrose myocardique
  • Sclérodermie et crise rénale
  • Hypertension pulmonaire ou fibrose pulmonaire
  • Malabsorption, hypomotilité de l'intestin et de l'incontinence fécale
  • Phénomène de raynaud

Enquêtes

  • Numéro de sang complet - Une numération sanguine complète révèle généralement la présence d'une anémie normochromique et normocytaire.
  • L'urée et les électrolytes - le niveau d'urée et d'électrolyte peut être élevé dans une lésion rénale associée à la scléroderme
  • Test pour les anticorps tels que l'ACA et l'ANA qui sont généralement observés dans la sclérose systémique
  • Microscopie urinaire
  • Imagerie
  • Radiographie thoracique - Cela peut être utilisé pour exclure toute autre condition pathologique qui peut avoir une image clinique similaire. En plus de cela, cela peut être utile pour identifier tout changement cardiaque ou pulmonaire anormal.
  • Radiographie d'une main - Cela peut montrer les dépôts de calcium qui se sont accumulés autour des os des doigts.
  • L'endoscopie gastro-intestinale peut révéler toute anomalie dans l'œsophage
  • La tomodensitométrie à haute résolution peut être effectuée pour identifier toute implication pulmonaire fibrotique

Figure 02: Fibrose pulmonaire dans la sclérose systémique

Gestion

Il n'y a pas de remède définitif pour la sclérose systémique. De manière assez surprenante, les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs se sont avérés moins efficaces dans la gestion de cette condition. Une approche spécifique à l'organe dans le traitement de la maladie peut être utile pour éviter les complications à long terme associées à la sclérose systémique.

  • Le counseling des patients et le soutien de la famille sont extrêmement importants
  • L'utilisation de lubrifiants cutanés et d'exercices cutanés peut limiter le développement de contractures
  • Les chauffe-mains et les vasodilatateurs oraux peuvent être utilisés pour contrôler l'effet de Raynaud
  • Les inhibiteurs de la pompe à protons sont généralement prescrits pour atténuer les symptômes œsophagiens
  • Les inhibiteurs de l'ACE sont le médicament de choix dans la gestion de la déficience rénale
  • L'hypertension pulmonaire doit être traitée avec des vasodilatateurs oraux, de l'oxygène et de la warfarine

 Pronostic

La forme légère de la maladie a un meilleur pronostic que la maladie diffuse. La fibrose pulmonaire étendue est généralement la principale cause de décès chez les patients sclérodermiques.

Quelles sont les similitudes entre la sclérose en plaques et la sclérose systémique?

  • La sclérose en plaques et la sclérose systémique sont des maladies auto-immunes.
  • Les deux maladies n'ont pas de remède définitive.

Quelle est la différence entre la sclérose en plaques et la sclérose systémique?

Sclérose en plaques vs sclérose systémique

La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire chronique auto-immune et médiée par les cellules T affectant le système nerveux central. La sclérose systémique (sclérodermie) est une maladie multisystème auto-immune avec une image clinique qui aggrave progressivement.
Facteurs de risque
Le sexe féminin et la prédisposition génétique sont les principaux facteurs connus. L'exposition au chlorure de vinyle, à la poussière de silice, à l'huile de colza falsifiée et au trichloréthylène est les facteurs de risque.
Caractéristiques cliniques
La maladie précoce est caractérisée par les caractéristiques cliniques suivantes.

· Douleur sur les mouvements oculaires

· Fogging doux de la vision centrale / désaturation des couleurs / scotome central dense

· Sensation de vibration réduite et proprioception en pieds

· Main ou membre maladroit

· L'éclat à la marche

· L'urgence et la fréquence urinaires

· Douleur neuropathique

· Fatigue

· Spasticité

· Dépression

· Dysfonction sexuelle

· Sensibilité à la température

À la fin de la SEP, de graves symptômes débilitants peuvent être vus avec

  • atrophie optique
  • nystagmus
  • tétraparésie spastique
  • ataxie
  • signes du tronc cérébral
  • Pseudobulbar Palsy
  • incontinence urinaire
  • déficience cognitive
L'épaississement de la peau dans différentes régions du corps est le signe clinique le plus important.

En plus de cela, les fonctionnalités suivantes peuvent également être fréquemment vues.

· Peau serrée sur le visage, la petite bouche, le nez du bec et la télangiectasie

· Dysmotilité ou restrictions de l'œsophage

· Fibrose myocardique

· Sclérodermie et crise rénale

· Hypertension pulmonaire ou fibrose pulmonaire

· Malabsorption, hypomotilité de l'intestin et de l'incontinence fécale

· Phénomène de raynaud

Diagnostic
  • Un diagnostic de SEP peut être posé si le patient a eu 2 attaques ou plus affectant différentes parties du SNC.
  • L'IRM est l'enquête standard utilisée pour la confirmation du diagnostic clinique.
  • L'examen CT et CSF peuvent être effectués pour fournir des preuves supplémentaires pour le diagnostic si nécessaire.
Les investigations suivantes sont effectuées pour le diagnostic de la sclérose en plaques ainsi que pour l'évaluation de la progression de la maladie.

· Compte de sang complet

· Urée et électrolytes

· Test des anticorps tels que l'ACA et l'ANA qui sont généralement observés dans la sclérose systémique

· Microscopie d'urine

· Radiographie pulmonaire

· Radiographie d'une main

· L'endoscopie GI peut révéler toute anomalie dans l'œsophage

· La tomodensitométrie à haute résolution peut être effectuée pour identifier toute implication pulmonaire fibrotique

Traitement
  • Il n'y a pas de remède définitif pour la SEP.
  • Plusieurs médicaments immunomodulatrices appelés médicaments modifiant les maladies (DMD) ont été introduits pour modifier le cours de la phase inflammatoire de la rémigration de la SEP.
  • L'acétate de bêta-interféron et de glatiamère sont des exemples de tels médicaments.

Des mesures générales telles que la physiothérapie, le soutien du patient à l'aide d'une équipe multidisciplinaire et d'une ergothérapie peuvent considérablement améliorer les étages de vie du patient.

La gestion vise à contrôler la gravité des symptômes et à arrêter la progression de la maladie.

· Le conseil aux patients et le soutien familial sont extrêmement importants

· L'utilisation de lubrifiants cutanés et d'exercices cutanés peut limiter le développement de contractures

· Les chauffe-mains et les vasodilatateurs oraux peuvent être utilisés pour contrôler l'effet de Raynaud

· Les inhibiteurs de la pompe à protons sont généralement prescrits pour atténuer les symptômes œsophagiens

· Les inhibiteurs de l'ECA sont le médicament de choix dans la gestion de la déficience rénale

· L'hypertension pulmonaire doit être traitée avec des vasodilatateurs oraux, de l'oxygène et de la warfarine

Résumé - Sclérose en plaques vs sclérose systémique

La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire chronique auto-immune et médiée par les cellules T affectant le système nerveux central tandis que la sclérose systémique qui est également connue de la sclérodermie est une maladie multisystème auto-immune avec une image clinique aggravée progressive. La principale différence entre la sclérose en plaques et la sclérose systémique est que la sclérose en plaques n'affecte que le système nerveux central tandis que la sclérose systémique étend son effet sur presque tous les systèmes du corps.

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Les références:

1. Kumar, Parveen J., et Michael L. Clark. Médecine clinique de Kumar & Clark. Édimbourg: W.B. Saunders, 2009. Imprimer.

Image gracieuseté:

1. «Sclérose en plaques» par Bruceblaus - Propre travaux (CC BY-SA 4.0) via Commons Wikimedia
2. «Évaluation radiologique par HRCT» par IPFeditor - Propre travaux (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia