Différence entre CJD et VCJD

Différence clé - CJD vs VCJD
 

Les maladies à prion sont des maladies neurodégénératives transmissibles avec une longue période d'incubation causée par l'accumulation de PRPC de protéine native mal repliée. Syndrome de Creutzfeldt-Jacob est la maladie de prion la plus courante chez l'homme et peut être vue sous diverses formes. La variante du syndrome de Creutzfeldt-Jacob est une telle forme de syndrome de Creutzfeldt-Jacob qui affecte principalement les jeunes de la fin de la vingtaine. Habituellement, les autres formes de CJD affectent les personnes âgées qui ont plus de 50 ans. En dehors de cette différence dans la population qui risque de développer la maladie, il n'y a pas d'autre différence significative entre la CJD et le VCJD.

CONTENU

1. Aperçu et différence clé
2. Qu'est-ce que CJD 
3. Qu'est-ce que VCJD
4. Similitudes entre CJD et VCJD
5. Comparaison côte à côte - CJD vs VCJD sous forme tabulaire
6. Résumé

Qu'est-ce que CJD?

Le syndrome de Creutzfeldt-Jacob est la maladie de prion la plus courante chez l'homme et peut être observée sous diverses formes telles que le sporadique, l'iatrogène, la famille et les variantes.

CJD sporadique

C'est la forme la plus fréquemment rencontrée de CJD dans la configuration clinique. Les personnes de plus de 50 ans sont plus susceptibles d'être affectées par cette condition, et l'incidence est d'environ environ 1 sur un million. Les mutations somatiques du gène PRNP sont censées être la cause du CJD sporadique. La mort dans les six mois est inévitable en raison d'une démence rapidement progressive. La CJD sporadique doit être suspectée chaque fois qu'un patient montre des signes de déclin cognitif rapide. La présence de myoclonus est un autre indice clinique.

Figure 01: Changement spongiforme en CJD

CJD iatrogène

Comme son nom l'indique, la CJD iatrogène est transmise par des interventions médicales et chirurgicales telles que l'utilisation d'instruments chirurgicaux dans les neurosurgeries (les prions sont résistants à la stérilisation), les matériaux de transplantation et la perfusion d'hormones de croissance dérivées cadavériques titulaires de patients atteints de CJD ou de présymptomatique cadavérique. CJD. La CJD iatrogène a une période d'incubation extrêmement longue.

CJD familial

Cela peut être considéré comme la forme la plus rare de CJD et est due aux mutations congénitales du gène PRNP.

Qu'est-ce que VCJD?

Variante du syndrome de Creutzfeldt-Jacob ou VCJD a été identifié pour la première fois au Royaume-Uni en 1995. Contrairement à la forme sporadique de la maladie, le VCJD affecte beaucoup les plus jeunes à la fin de la vingtaine.

Les premiers symptômes incluent des manifestations neuropsychiatriques suivies de l'ataxie et de la démence au myoclonus ou à la chorée. VCJD a un long cours de la maladie, et par conséquent, il y a un long écart entre l'infection et l'apparition de caractéristiques cliniques.

Le diagnostic peut être confirmé par des biopsies tonsilaires et très récemment un test sanguin sensible a également été introduit.

La VCJD et l'encéphalite spongiforme bovine sont causées par la même souche de prions. La transmission de la maladie peut également se produire par transfusion sanguine.

Figure 02: Biopsie des amygdales dans VCJD

Traitement de la CJD et du VCJD

Il n'y a aucun remède pour aucune des formes de CJD. La direction vise à atténuer les symptômes et à rendre le patient à l'aise autant que possible. Des analgésiques peuvent être donnés pour soulager la douleur, et les médicaments antiépileptiques tels que le clonazépam sont utiles pour contrôler la chorée et le myoclonus.

Quelles sont les similitudes entre les autres formes de CJD et VCJD?

• Toutes les formes de CJD, y compris VCJD, sont causées par les prions.
• Toutes les formes ont des manifestations cliniques similaires.
• Aucune des différentes variétés de CJD n'est guérissable et une gestion symptomatique pour minimiser la souffrance du patient est la seule chose qui peut être faite.

Quelle est la différence entre CJD et VCJD?

Puisque VCJD est une forme de CJD, la section suivante traite de la différence entre VCJD et d'autres formes de CJD.

Résumé - CJD vs VCJD

Le syndrome de Creutzfeldt-Jacob est une maladie neurodégénérative causée par un certain type de protéines appelées prions. Il existe différentes variétés de cette maladie en tant que sporadique, iatrogène et etc. La variante du syndrome de Creutzfeldt-Jacob est l'une de ces variétés du syndrome clinique principal. Mais contrairement aux formes de la maladie qui affectent le plus souvent les personnes âgées qui ont plus de 50 ans, la VCJD affecte les jeunes de la fin de la vingtaine. C'est la principale différence entre CJD et VCJD.

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Les références:

1. Kumar, Parveen J., et Michael L. Clark. Médecine clinique de Kumar & Clark. Édimbourg: W.B. Saunders, 2009.

Image gracieuseté:

2. «SpongiformChangecjd» par Drdoubleb - Propre travaux (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia
1. «VCJD ETONSIL» par Sbrandner - Own Work (GFDL) via Commons Wikimedia