Quelle est la différence entre la maladie de Menkes et Wilson

Le différence clé Entre la maladie de Menkes et Wilson est que Menkes est une maladie du métabolisme du cuivre causée en raison d'une mutation d'un gène appelé ATP7A, tandis que la maladie de Wilson est une maladie du métabolisme du cuivre causée en raison d'une mutation d'un gène appelé ATP7B.

Menkes et la maladie de Wilson sont deux maladies qui sont dues au métabolisme du cuivre perturbé. Des effets délétères sur le métabolisme du cuivre peuvent se produire en raison de mutations héréditaires dans des gènes tels que ATP7A et ATP7B codage pour les transporteurs de cuivre. La maladie de Menkes est le résultat de la mutation dans le ATP7A gène et la maladie de Wilson est le résultat de la mutation dans le ATP7B gène.

CONTENU

1. Aperçu et différence clé
2. Qu'est-ce que la maladie de Menkes
3. Quelle est la maladie de Wilson
4. Similitudes - Menkes et la maladie de Wilson
5. Menkes vs Wilson's Disease sous forme tabulaire
6. Résumé - Menkes vs Wilson's Disease

Qu'est-ce que la maladie de Menkes?

La maladie de Menkes est une maladie génétique qui affecte la capacité du corps à traiter le cuivre. Le cuivre est très important pour aider les systèmes corporels tels que le système nerveux, les os, les cheveux, la peau et les vaisseaux sanguins pour travailler. Cette maladie est spécifiquement plus fréquente chez les enfants et affecte les systèmes nerveux des enfants. La maladie de Menkes affecte environ un des 100 000 à 250 000 naissances vivantes dans le monde. Les garçons sont plus touchés que les filles par cette condition. Les symptômes apparaissent d'abord à environ 2 à 3 mois. Les symptômes typiques incluent les cheveux pervers, l'hypotonie, l'hypothermie, les traits faciaux flasques, les convulsions, la croissance lente, la prise de poids et la peau et les yeux jaunâtres. De plus, les complications de cette maladie comprennent les saignements cérébraux, la diverticulite, les petits os excessifs, la faible densité osseuse et les vaisseaux sanguins torsadés.

Figure 01: Maladie de Menkes

La maladie de Menkes peut être diagnostiquée par des tests sanguins, des tomodensitométrie, une IRM, une biopsie cutanée, des échographies, des tests d'urine et des tests génétiques. En outre, les options de traitement de la maladie de Menkes peuvent inclure des injections sous-cutanées de remplacement du cuivre, qui visent à augmenter la quantité de cuivre dans le sang, les médicaments pour les crises, l'insertion d'un tube d'alimentation, de physiothérapie et de médicaments contre la douleur.

Quelle est la maladie de Wilson?

La maladie de Wilson est une maladie du métabolisme du cuivre causée par une mutation d'un gène appelé atp7b. C'est une condition génétique rare où le cuivre s'accumule dans le corps, en particulier dans le foie et le cerveau. La maladie de Wilson affecte généralement environ environ 1 sur 30 000 personnes. Cette maladie développe généralement des symptômes à l'âge de 5 à 40 ans. Certains présentent les symptômes à des âges plus jeunes ou plus âgés.

Les symptômes peuvent inclure la fatigue, les nausées, les vomissements, le mauvais appétit, la douleur sur le foie ou dans la partie supérieure de l'abdomen, l'urine foncée, les tabourets de couleur claire, la teinte jaune dans les blancs et la peau, la perte de poids inattendue, les ballons d'une construction -Up de liquide dans l'abdomen, œdème dans les jambes inférieures, les chevilles, les pieds, les démangeaisons, les problèmes de parole, la déglutition et la coordination physique, les muscles raides, les tremblements, l'anxiété, les changements d'humeur, de dépression et de psychose. Les complications de cette maladie comprennent l'anémie hémolytique, l'arthrite, l'ostéoporose, la cardiomyopathie, l'acidose tubulaire rénale ou les calculs rénaux.

Figure 02: La maladie de Wilson

La maladie de Wilson peut être diagnostiquée par des tests sanguins tels que la céruloplasmine, le cuivre, l'ALT / AST, le sang rouge, la biopsie hépatique, l'IRM de test d'imagerie, les rayons X, la tomodensitométrie et les tests génétiques. En outre, les options de traitement pour la maladie de Wilson peuvent inclure la prise de médicaments pour éliminer le cuivre des agents chélatants du corps, la D-pénicillamine, le tétrathiomolybdate, la prise de zinc pour empêcher vos intestins d'absorber le cuivre et une alimentation faible en cuivre en cuivre.

Quelles sont les similitudes entre la maladie de Menkes et Wilson?

• Menkes et la maladie de Wilson sont deux maladies qui sont dues au métabolisme du cuivre perturbé.
• Les deux maladies sont causées par des mutations dans les gènes qui code pour les transporteurs de cuivre.
• Ces maladies sont congénitales.
• Ils peuvent entraîner des problèmes de système nerveux.
• Les deux maladies peuvent entraîner des complications.
• Ils peuvent être diagnostiqués par des tests sanguins et des tests d'imagerie.
• Ils sont traités par des médicaments spécifiques et une thérapie de soutien.

Quelle est la différence entre la maladie de Menkes et Wilson?

Menkes est une maladie du métabolisme du cuivre causée en raison d'une mutation du gène appelé ATP7A, tandis que la maladie de Wilson est une maladie du métabolisme du cuivre causée en raison d'une mutation du gène appelé ATP7B. Ainsi, c'est la principale différence entre la maladie de Menkes et Wilson. De plus, la maladie de Menkes est un trouble neurodégénératif tandis que la maladie de Wilson est un trouble accumulé de cuivre hépatique.

L'infographie ci-dessous présente les différences entre la maladie de Menkes et Wilson sous forme tabulaire pour une comparaison côte à côte.

Résumé - Menkes vs Wilson's Disease

Menkes et la maladie de Wilson sont deux maladies génétiques différentes qui sont dues au métabolisme du cuivre perturbé. Ces deux maladies provoquent des complications. Cependant, Menkes est une maladie du métabolisme du cuivre qui se produit lorsqu'il y a une mutation dans le gène ATP7A, tandis que la maladie de Wilson est une maladie du métabolisme du cuivre qui se produit lorsqu'il y a une mutation dans le gène ATP7B. Donc, cela résume la différence entre la maladie de Menkes et Wilson.

Référence:

1. «Maladie de Wilson: symptômes et causes.”Cleveland Clinic.
2. «Maladie de Menkes: syndrome des cheveux coqueurs, faibles niveaux de cuivre, corne occipitale.”Cleveland Clinic.

Image gracieuseté:

1. «4 38555059990939 SL 5” par TexaspathologistMSW - propre travail (CC BY-SA 4.0) via Commons Wikimedia
2. «Menkes Disease» par Datta AK, Ghosh T, Nayak K, Ghosh M. Menkes Disease de cheveux coqueurs: un rapport de cas. Cas J. 1, 1, 158. 2008. doi: 10.1186 / 1757-1626-1-158. PMID 18801184. (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia