Différence entre la thrombocytopénie et l'hémophilie

Différence clé - thrombocytopénie vs hémophilie

La présence de niveaux anormalement bas de plaquettes dans le sang est appelé thrombocytopénie. Il n'a aucune prédisposition génétique et est le plus souvent dû à diverses causes acquises qui altérent la production de plaquettes. Dans le même temps, il est plus approprié de considérer la thrombocytopénie comme signe clinique plutôt que comme une maladie individuelle. Outre la thrombocytopénie et une poignée de quelques autres conditions, une grande majorité des troubles hématologiques sont dus aux effets génétiques héréditaires le plus souvent transmis à la prochaine génération de progénières via les porteurs féminins. L'hémophilie est l'un de ces troubles hématologiques qui sont presque exclusivement observés chez les hommes qui sont dus à la carence du facteur VIII ou du facteur IX. La principale différence entre la thrombocytopénie et l'hémophilie est que le La thrombocytopénie est la diminution du niveau plaquettaire tandis que l'hémophilie est la diminution de la concentration du facteur VIII ou IX.

CONTENU

1. Aperçu et différence clé
2. Qu'est-ce que la thrombocytopénie
3. Qu'est-ce que l'hémophilie
4. Similitudes entre la thrombocytopénie et l'hémophilie
5. Comparaison côte à côte - thrombocytopénie vs hémophilie sous forme tabulaire
6. Résumé

Qu'est-ce que la thrombocytopénie?

La présence de niveaux anormalement bas de plaquettes dans le sang est appelé thrombocytopénie. Les patients atteints de cette condition ont tendance à saigner, et le saignement se produit en bonne place des petits capillaires et des veinules plutôt que de grands vaisseaux. Par conséquent, il peut y avoir de nombreuses hémorragies ponctuelles dans les tissus corporels. Sur la peau, cela se manifeste comme un purpura thrombocytaire caractérisé par la présence de petites taches violacées.

Les saignements ne se produisent que lorsque le niveau plaquettaire baisse en dessous de 50000 /.

Caractéristiques cliniques

• Petechiae
• Ecchymoses faciles
• Saignement prolongé même après une blessure mineure
• Saignement des gencives
• Épistaxis
• Hématurie
• Saignement menstruel lourd
• Décoloration jaunâtre de la peau (jaunisse)

Figure 01: purpura thrombocytaire

Causes

• Splénomégalie
• Leucémie
• Thrombocytopénie idiopathique
• Alcoolisme chronique
• Infections virales telles que l'hépatite C
• Grossesse
• Effets négatifs de différents médicaments tels que l'héparine
• Syndrome hémolytique urémique

Enquête

Une numération sanguine complète peut révéler les niveaux anormalement bas de plaquettes. Des investigations supplémentaires peuvent être nécessaires sur la base de la suspicion clinique de pathologie sous-jacente.

Gestion

• Si la thrombocytopénie est due à une réponse immunitaire, les immunitaires doivent être administrés. Les corticostéroïdes sont le médicament de choix pour supprimer les processus inflammatoires excessifs et pour stimuler la production plaquettaire
• Un niveau de plaquettes mortellement bas peut nécessiter la transfusion immédiate des produits sanguins et des plaquettes pour éviter la vie
• Si la splénomégalie est la cause de la thrombocytopénie, une résection chirurgicale de la rate est nécessaire.
• Différentes autres interventions médicales et chirurgicales peuvent être nécessaires en fonction de la pathologie sous-jacente

Qu'est-ce que l'hémophilie?

L'hémophilie est un trouble hématologique qui est presque exclusivement observé chez les hommes. Dans la majorité des cas, cette maladie est due à la carence du facteur de coagulation VIII dans ce cas hémophilie classique ou hémophilie a. L'autre forme moins fréquemment observée d'hémophilie, qui est connue sous le nom hémophilie b, est dû à la carence du facteur de coagulation IX.

L'héritage de ces deux facteurs passe par les chromosomes féminins. Par conséquent, les chances d'une hémophilie est extrêmement faible car il est peu probable que leurs deux chromosomes soient mutés simultanément. Les femmes dont le seul chromosome est déficient sont appelées porteurs d'hémophilie.

Figure 02: Transmission génétique de l'hémophilie

Caractéristiques cliniques

• Hémophilie sévère (la concentration de facteur est inférieure à 1iu / dl)

Ceci se caractérise par des saignements spontanés du début de la vie, généralement dans les articulations et les muscles. S'il n'est pas traité correctement, le patient peut obtenir des déformations articulaires et peut même être paralysé.

• Hémophilie modérée (la concentration de facteur se situe entre 1 à 5 UI / dL)

Ceci est associé à des saignements graves après une blessure et des saignements spontanés occasionnels.

• Hémophilie légère (La concentration de facteur est supérieure à 5 UI / DL)

Il n'y a pas de saignements spontanés dans cet état. Les saignements ne se produisent qu'après une blessure ou pendant les chirurgies.

Enquêtes

• Le temps de prothrombine est normal
• APTT est augmenté
• Les niveaux du facteur VIII ou du facteur IX sont anormalement faibles

Traitement

• Perfusion intraveineuse du facteur VIII ou du facteur IX pour normaliser leurs niveaux

La demi-vie du facteur VIII est de 12 heures. Par conséquent, il doit être administré au moins deux fois par jour pour maintenir les niveaux appropriés. D'un autre côté, il suffit d'infuser le facteur IX une fois par semaine car il a une demi-vie plus longue de 18 heures.

Quelles sont les similitudes entre la thrombocytopénie et l'hémophilie?

• Les deux sont des troubles hématologiques.
• Des saignements anormaux sont la caractéristique clinique la plus courante et la plus importante de la thrombocytopénie et de l'hémophilie.

Quelle est la différence entre la thrombocytopénie et l'hémophilie?

Résumé - thrombocytopénie vs hémophilie

La présence de niveaux anormalement bas de plaquettes dans le sang est appelé thrombocytopénie. L'hémophilie, en revanche, est un trouble hématologique causé par la carence du facteur VIII ou du facteur IX et est presque exclusivement observé chez les hommes. La principale différence entre la thrombocytopénie et l'hémophilie est que dans la thrombocytopénie, le niveau plaquettaire baisse, mais dans l'hémophilie, c'est la concentration du facteur VIII ou du facteur IX qui est anormalement diminué.

Les références

1. Kumar, Parveen J., et Michael L. Clark. Médecine clinique de Kumar & Clark. Édimbourg: W.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E., et Arthur C. Guyon. Guyton et Hall Textbook of Medical Physiology. 12 ed. Philadelphie, PA: Elsevier, 2016.

Image gracieuseté:

1. «Purpura» par l'utilisateur: Hektor - The English Wikipedia (CC By-SA 3.0) via Commons Wikimedia
2. «Hemophilia 02» par National Heart Lung and Blood Institute (NIH) - National Heart Lung and Blood Institute (NIH) (Domain public) via Commons Wikimedia