Différence entre la polycythémie et la polycythémie vera

Différence clé - Polycythémie vs polycythémie vera
 

La polycythémie est définie comme une augmentation du nombre de cellules rouges, de l'hémoglobine et du PCV. Cette condition peut être due à différentes causes. Lorsqu'un patient obtient une polycythémie comme suite d'une maladie sous-jacente, elle est connue sous le nom de polycythémie secondaire. D'un autre côté, la polycythémie due à un dérangement primaire dans les mécanismes physiologiques responsables de la synthèse de l'hémoglobine est connu sous le nom de polycythémie primaire. La polycythémie vera est la cause la plus courante de la polycythémie primaire, et elle est définie comme un trouble des cellules souches clonales dans laquelle il y a une altération de la cellule progénitrice pluripotente conduisant à une prolifération excessive des cellules érythroïdes, myéloïdes et mégakaryocytaires. La principale différence entre la polycythémie et la polycythémie vera est que La polycythémie est l'augmentation du nombre de cellules rouges, de l'hémoglobine et du PCV tandis que la polycythémie vera est l'une des causes de la polycythémie.

CONTENU

1. Aperçu et différence clé
2. Qu'est-ce que la polycythémie 
3. Qu'est-ce que la polycythémie vera
4. Similitudes entre la polycythémie et la polycythémie vera
5. Comparaison côte à côte -polycythémie vs polycythémie vera sous forme tabulaire
6. Résumé

Qu'est-ce que la polycythémie?

La polycythémie est définie comme une augmentation du nombre de cellules rouges, de l'hémoglobine et du PCV. Il existe deux principales formes de polycythémie comme érythrocytose absolue et érythrocytose relative; dans érythrocytose absolue, il y a une véritable augmentation du volume des cellules rouges et en érythrocytose relative, Il y a une diminution du volume du plasma avec un volume de cellules rouges normale.

Causes

Polycythémie primaire

• Polycythémie vera
• Mutations dans le récepteur de l'érythropoïétine
• Hémoglobines d'affinité à haute oxygène

Polycythémie secondaire

- Augmentation hypoxique de l'érythropoïétine

• Haute altitude
• Maladie pulmonaire chronique
• Cardiopathie
• Apnée du sommeil
• Obésité morbide
• Tabagisme
• Affinité accrue de l'hémoglobine

- Augmentation inappropriée de l'érythropoïétine

• Carcinomes à cellules rénales
• Carcinomes hépatocellulaires
• Tumeurs surrénales
• Hémangioblastomes cérébral
• Léiomyome utérin massif
• Sur l'administration de l'érythropoïétine

Les niveaux d'érythropoïétine sont normaux ou élevés en polycythémie secondaire.

Les polycythémies secondaires sont traitées par la gestion de la cause sous-jacente. Toute tumeur qui entraîne directement ou indirectement une augmentation de la production d'érythropoïétine doit être réséquée chirurgicalement. Les fumeurs lourds sont plus susceptibles d'être affectés par la polycythémie secondaire, car les niveaux accrus d'hémoglobine carboxylée stimulent les voies naturelles de la production d'érythropoïétine. La thrombose, l'hémorragie et l'insuffisance cardiaque sont les complications de la polycythémie secondaire. La vénèse peut également être utile pour soulager les symptômes, surtout si le PCV est supérieur à 0.55 / micro litre.

Qu'est-ce que la polycythémie vera?

La polycythémie vera est un trouble des cellules souches clonales dans laquelle il y a une altération de la cellule progénitrice pluripotente, conduisant à une prolifération excessive des cellules érythroïdes, myéloïdes et mégacaryocytaires des cellules progénitrices. Une grande majorité des patients souffrant de cette condition ont acquis des mutations dans le gène JAK2.

Caractéristiques cliniques

Il y a un début insidieux. La présentation typique est un patient âgé de plus de 60 ans se plaignant de fatigue, de dépression, de vertige et d'acouphènes.

À part ces symptômes non spécifiques, le patient peut avoir,

• Hypertension
• Angine
• La claudication intermittente
• Tendance
• Démangeaisons sévères après un bon bain
• Goutte
• Hémorragie
• Thrombose
• Pléthore

Critères de diagnostic

Critères majeurs

• Niveau d'hémoglobine supérieur à 185 g / L chez les hommes et 165 g / L chez les femmes
• La présence de la mutation JAK2

Critères mineurs

• Biopsie de la moelle osseuse montrant l'hypercellularité de l'âge avec la panmyélose
• Diminution du taux sérique d'érythropoïétine
• Colonie de formation érythroïde endogène in vitro

Au moins un critère mineur avec les critères majeurs et un critère majeur avec l'un des critères mineurs devraient être présents pour poser un diagnostic de PV.

Gestion

Le but de la gestion est le maintien de la numération sanguine normale pour prévenir les complications telles que la thrombose. Les interventions suivantes sont les piliers de la gestion du PV

• Vénésection
• Chimiothérapie
• Administration d'aspirine à faible dose pour les patients qui ont eu des épisodes thrombotiques auparavant.
• Administration de l'anagrélide pour empêcher la différenciation des mégacaryocytes

30% des patients atteints de PV peuvent souffrir de myélofibrose et 5% des patients peuvent obtenir une leucémie myéloblastique.

Quelles sont les similitudes entre la polycythémie et la polycythémie vera?

• La polycythémie vera est la cause la plus importante de la polycythémie primaire.

Quelle est la différence entre la polycythémie et la polycythémie vera?

Résumé - Polycythémie vs polycythémie vera

La polycythémie est définie comme une augmentation du nombre de cellules rouges, de l'hémoglobine et du PCV. La polycythémie vera est un trouble des cellules souches clonales dans lesquelles il y a une altération de la cellule progénitrice pluripotente conduisant à une prolifération excessive des cellules progénitrices érythroïdes, myéloïdes et mégacaryocytaires. Fondamentalement, il n'y a pas de différence entre la polycythémie et la polycythémie vera. La polycythémie vera est l'un des vastes nombres de causes de polycythémie qui est due à un défaut du gène JAK2.

Référence:

1.Kumar, Parveen J., et Michael L. Clark. Médecine clinique de Kumar & Clark. Édimbourg: W.B. Saunders, 2009.

Image gracieuseté:

1. «Illustration des globules rouges» de Donald Bliss (illustrateur) - National Cancer Institute (Domain public) via Commons Wikimedia
2. «US Navy 060505-N-2832L-050 Hospital Corpsman Megan Beach, vérifie le flux de sang à travers un économiseur de cellules, lors de l'entraînement pour une transfusion sanguine antilloise» par u.S. Photo de la marine par le journaliste Sous-Seaman Apprentice Mike Leporati - (Domaine public) via Commons Wikimedia