Différence entre la sclérose en plaques et la maladie des motoneurones

Différence clé - Sclérose en plaques vs maladie des neurones
 

Plusieurs troubles inflammatoires peuvent affecter le système nerveux central. La sclérose en plaques est la maladie neuroinflammatoire la plus courante parmi eux. La maladie des motoneurones (MND) est un trouble neurodégénératif affectant le SNC. Les maladies neurodégénératives sont caractérisées par la perte progressive de neurones. Ces troubles sont surtout observés dans la vieillesse. La démence et la MND sont des exemples de maladies neurodégénératives. Ainsi, la principale différence entre la sclérose en plaques et la maladie des motoneurones est que La sclérose en plaques est une maladie neuroinflammatoire tandis que la MND est une maladie neurodégénérative.

CONTENU

1. Aperçu et différence clé
2. Qu'est-ce que la maladie des motoneurones
3. Qu'est-ce que la sclérose en plaques 
4. Similitudes entre la sclérose en plaques et la maladie des motoneurones
5. Comparaison côte à côte - sclérose en plaques vs maladie des motoneurones sous forme tabulaire
6. Résumé

Qu'est-ce que la maladie des motoneurones (MND)?

La maladie des motoneurones (MND) est une condition médicale grave qui provoque une faiblesse progressive et éventuellement la mort due à une insuffisance respiratoire ou à une aspiration. L'incidence annuelle de la maladie est de 2/100000, ce qui indique que la maladie est relativement rare. Dans certains pays, ce trouble est identifié comme la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Les personnes âgées de 50 à 75 ans sont généralement les victimes de cette maladie. Dans MND, le système sensoriel est épargné. Par conséquent, les symptômes sensoriels tels que l'engourdissement, les picotements et la douleur ne se produisent pas.

Pathogénèse

Les motoneurones supérieurs et inférieurs dans la moelle épinière, les noyaux et les corteaux du moteur nerveux crânien sont les principaux composants du SNC affectés par le MND. Mais, d'autres systèmes neuronaux peuvent également être affectés. Par exemple, chez 5% des patients, la démence frontotemporale peut être observée alors que dans 40% des troubles cognitifs du lobe frontal des patients sont observés. La cause du MND est inconnue. Mais on pense largement que l'agrégation de protéines dans les axones est la pathogenèse sous-jacente qui provoque MND. L'excitotoxicité médiée par le glutamate et les dommages neuronaux oxydatifs sont également impliqués dans la pathogenèse.

Caractéristiques cliniques

Dans MND, quatre principaux modèles cliniques sont observés; Ceux-ci peuvent fusionner avec la progression de la maladie.

Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

ALS est la présentation paraneoplasique typique qui commence généralement à partir d'un membre puis se propage progressivement aux autres membres et muscles du tronc. La présentation clinique sera la faiblesse musculaire focale et le gaspillage, avec une fasciculation musculaire. Les crampes sont courantes. Lors de l'examen, des réflexes rapides, des réponses plantaires extenseurs et de la spasticité, qui sont des signes de lésions supérieures des motoneurones. Une aggravation sévère des symptômes au cours des mois confirmera le diagnostic.

Figure 01: sclérose latérale amyotrophique

Atrophie musculaire progressive

Cela provoque une faiblesse, un gaspillage musculaire et une fasciculation. Ces symptômes commencent généralement dans un membre puis se propagent aux segments vertébraux adjacents. Ceci est une présentation de lésions de motoneurones inférieures pures.

Bulbaire progressif et paralysie pseudobulbar

La dysarthrie, la dysphagie, la régurgitation nasale des liquides et le choquant. Ceux-ci se produisent en raison de l'implication de noyaux nerveux crâniens inférieurs et de leurs connexions supranucléaires. Dans une paralysie bulbaire mixte, une fasciculation de la langue avec des mouvements de langue lente et raide peut être observée. Dans la paralysie pseudobulbar, l'incontinence émotionnelle avec le rire pathologique et les pleurs peuvent être vues.

Sclérose latérale primaire

La sclérose latérale primaire est une forme rare de MND, qui provoque une tétraparésie progressive et une paralysie pseudobulbar.

Diagnostic

Le diagnostic de la maladie est principalement basé sur la suspicion clinique. Les enquêtes peuvent être effectuées afin d'exclure d'autres causes possibles. EMG peut être fait pour confirmer la dénervation des muscles en raison de la dégénérescence des motoneurones inférieurs.

Pronostic et gestion

Aucun traitement ne s'est avéré améliorer le résultat. Riluzole peut ralentir la progression de la maladie, et elle peut augmenter l'espérance de vie du patient de 3 à 4 mois. Se nourrir via une gastrostomie et un soutien au ventilateur non invasif est utile pour prolonger la survie du patient, bien que la survie depuis plus de 3 ans soit inhabituelle.

Qu'est-ce que la sclérose en plaques (MS)?

La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire chronique auto-immune et médiée par les cellules T affectant le système nerveux central. Plusieurs zones de démyélinisation se trouvent dans le cerveau et la moelle épinière. L'incidence de la SEP est plus élevée chez les femmes. La SEP se produit principalement entre 20 et 40 ans. La prévalence de la maladie varie en fonction de la région géographique et des antécédents ethniques. Les patients atteints de SEP sont sensibles à d'autres troubles auto-immunes. Les facteurs génétiques et environnementaux influencent la pathogenèse de la maladie. Les trois présentations les plus courantes de la SEP sont la neuropathie optique, la démyélinisation du tronc cérébral et les lésions de la moelle épinière.

Pathogénèse

Le processus inflammatoire médié par les cellules T se produit principalement dans la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière produisant des plaques de démyélinisation. Les plaques de 2 à 10 mm se trouvent généralement dans les nerfs optiques, la région périventriculaire, le corpus calleux, le tronc cérébral et ses connexions cérébelleuses et le cordon cervical.

Dans la SEP, les nerfs myélinisés périphériques ne sont pas directement affectés. Dans la forme grave de la maladie, une destruction axonale permanente se produit entraînant une invalidité progressive.

Types de sclérose en plaques

• MS à rémigration en rechute
• MS progressive secondaire
• MS progressive primaire
• MS en rechute

Signes et symptômes communs

• Douleur sur les mouvements oculaires
• Fogging doux de la vision centrale / désaturation des couleurs / Scotome central dense
• Sensation de vibration réduite et proprioception en pieds
• Main ou membre maladroit
• Instate de marche
• Urgence et fréquence urinaires
• Douleur neuropathique
• Fatigue
• Spasticité
• Dépression
• Dysfonction sexuelle
• Sensibilité à la température

À la fin de la SEP, de graves symptômes débilitants avec atrophie optique, nystagmus, tétraparésie spastique, ataxie, signes du tronc cérébral, paralysie pseudobulbar, l'incontinence urinaire et la déficience cognitive peuvent être observées.

Figure 2: Signes et symptômes de la sclérose en plaques

Diagnostic

Un diagnostic de SEP peut être posé si le patient a eu 2 attaques ou plus affectant différentes parties du SNC. Des investigations comme l'IRM, le CT et l'examen CSF peuvent être effectuées afin de fournir des preuves de soutien du diagnostic.

Gestion et pronostic

Il n'y a pas de remède définitif pour la SEP. Mais plusieurs médicaments immunomodulatoires ont été introduits pour modifier le cours de la phase inflammatoire de la rémitté. Ceux-ci sont appelés médicaments modifiant la maladie (DMD). L'acétate de bêta-interféron et de glatiamère sont des exemples de tels médicaments.

Quelles sont les similitudes entre la sclérose en plaques et la maladie des motoneurones

• La sclérose en plaques et la maladie des motoneurones affectent le système nerveux
• Il n'y a pas de remède définitif pour ces deux troubles.

Quelle est la différence entre la sclérose en plaques et la maladie des neurones motrices?

Résumé - Sclérose en plaques vs maladie des neurones

MND est une maladie neurodégénérative où les symptômes aggravent à un rythme rapide. Bien que la sclérose en plaques, qui est un trouble neuroinflammatoire, progresse à un rythme relativement lent, il peut également provoquer de graves déficiences neuronales. C'est la principale différence entre la sclérose en plaques et la maladie des motoneurones.

Télécharger la version PDF de la sclérose en plaques vs la maladie des neurones

Vous pouvez télécharger la version PDF de cet article et l'utiliser à des fins hors ligne selon la note de citation. Veuillez télécharger la version PDF ici différence entre la sclérose en plaques et la maladie des neurones motrices.

Les références:

1. Kumar, Parveen J., et Michael L. Clark. Médecine clinique de Kumar & Clark. Édimbourg: W.B. Saunders, 2009. Imprimer.

Image gracieuseté:

1. «ALS CROSS» par Frank Gaillard - (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia
2. «Symptômes de la sclérose en plaques» par Mikael Häggström - (domaine public) via Commons Wikimedia