Différence entre l'hémophilie A et B

Différence entre l'hémophilie A et B

Hémophilie a vs b

L'hémophilie est une maladie liée au sexe, qui se caractérise par une condition de carence en facteur de coagulation de la voie intrinsèque ou plasmatique de la cascade de coagulation. Les hémophilies les plus fréquentes sont l'hémophilie A et l'hémophilie B, résultant d'une carence dans le facteur de coagulation VIII et le facteur IX, respectivement. Ces deux hémophilies sont associées au chromosome sexuel X; Par conséquent, les hommes sont généralement affectés pendant que les femmes sont les porteurs de trait d'hémophilie. À chaque grossesse, une femme qui agit comme porteuse d'hémophilie a 25% de chances d'avoir un fils atteint de cette maladie. Étant donné que toutes les filles héritent du chromosome X de leurs pères, toutes les filles d'un homme atteint d'hémophilie seront porteuses. L'hémophilie affecte l'homéostatis secondaire. Les facteurs VIII et IX sont essentiels pour l'activation du facteur X, suivi de la génération de thrombine. La thrombine, à son tour, conduit à la coagulation du sang en formant la fibrine. Lorsque les blessures se produisent chez un individu atteint d'hémophilie, puisque la fonction plaquettaire est normale, un bouchon plaquettaire se formera. Mais en raison du manque de formation de fibrine, le bouchon ne pourra pas se stabiliser; Par conséquent, cela entraîne un saignement continu par la blessure. Le diagnostic se fait essentiellement en inspectant les antécédents familiaux de l'individu affecté. Étant donné que l'hémophilie est une maladie liée au sexe, il n'y a pas de remède. Le seul traitement est de fournir un facteur déficient à l'augmentation des concentrations à ceux qui sont touchés.

Hémophilie a

Il s'agit du type d'hémophilie le plus courant qui peut se produire dans une naissance vivante sur 10 000 hommes, dans la population générale. Cette maladie se produit en raison de la carence du facteur de coagulation VIII. La plupart des patients symptomatiques ont ce niveau de facteur inférieur à 5%. La gravité de l'hémophilie A est classée comme légère, modérée et sévère. Normalement, les patients atteints de facteur inférieur à 1% sont considérés comme ayant une hémophilie sévère. Les patients avec un niveau de facteur supérieur à 5% sont considérés comme ayant une hémophilie légère, et ceux avec une plage de niveau de facteur de 1% à 5% sont considérés comme ayant une hémophilie modérée.

Hémophilie b

Parmi les autres hémophilies, l'hémophilie B est la deuxième hémophilie la plus courante qui se produit en raison de la carence du facteur IX. L'hémophilie B est également appelée «maladie de Noël». Cette maladie a été diagnostiquée pour la première fois en 1952. Le plasma normal a le niveau du facteur IX de 50% à 150%. Selon le niveau du facteur, la gravité de l'hémophilie peut être classée comme légère, modérée et sévère. Les niveaux de facteurs utilisés pour déterminer la gravité sont similaires à celui de l'hémophilie A.

Quelle est la différence entre l'hémophilie A et B?

• L'hémophilie B est moins courante que l'hémophilie A.

• En considérant la population générale, l'hémophilie B affecte environ une personne sur 50 000, l'hémophilie A affecte moins d'une personne sur 10 000.

• L'hémophilie A se produit en raison de la carence du facteur VIII, tandis que l'hémophilie B se produit en raison de la carence en facteur IX.