Quelle est la différence entre la maladie des motoneurones et la dystrophie musculaire

Le différence clé entre la maladie des motoneurones et la dystrophie musculaire est que la maladie des motoneurones est un groupe de troubles rares qui se produisent spécifiquement en raison de problèmes dans le système nerveux central ou périphérique, tandis que la dystrophie musculaire est un groupe de troubles rares qui se produisent exclusivement en raison de problèmes dans les muscles.

Une maladie neuromusculaire est toute maladie affectant le système nerveux périphérique, la jonction neuromusculaire ou le muscle squelettique. Tous ces composants sont des parties de l'unité motrice. La maladie des motoneurones et la dystrophie musculaire sont deux types de maladies neuromusculaires.

CONTENU

1. Aperçu et différence clé
2. Qu'est-ce que la maladie des motoneurones 
3. Qu'est-ce que la dystrophie musculaire
4. Similitudes - maladie des motoneurones et dystrophie musculaire
5. Maladie des motoneurones vs dystrophie musculaire sous forme tabulaire
6. Résumé - Maladie des motoneurones vs dystrophie musculaire

Qu'est-ce que la maladie des motoneurones?

La maladie des motoneurones est un groupe de troubles neurodégénératifs rares qui affectent spécifiquement les motoneurones qui contrôlent les muscles volontaires du corps. This group includes a number of disorders such as amyotrophic lateral sclerosis (ALS), progressive bulbar palsy (PBP), pseudobulbar palsy, progressive muscular atrophy (PMA), primary lateral sclerosis (PLS), spinal muscular atrophy (SMA), monomelic amyotrophy ( MMA) et quelques autres variantes rares ressemblant à la SLA. Les maladies des motoneurones affectent normalement les enfants et les adultes. La plupart de ces maladies des motoneurones sont sporadiques et leurs causes ne sont généralement pas connues. On pense que les facteurs environnementaux, toxiques, viraux ou génétiques peuvent être impliqués dans ces conditions. Certaines formes de maladie des motoneurones ont héréditaire des bases génétiques (e.g. Sodi gène).

Figure 01: Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Le signe et les symptômes peuvent inclure un affaiblissement de l'adhérence, de la fatigue, des crampes musculaires, des spasmes, des contractions, des discours, une faiblesse des bras ou des jambes, un maladresse et une trébuche, des difficultés à avaler, à la difficulté ou à un essoufflement, à des réponses émotionnelles inappropriées, à la perte de poids, retrait musculaire, difficulté à bouger, douleurs articulaires, bave, bâillement incontrôlable, changements de personnalité et états émotionnels. Cette condition médicale peut être diagnostiquée par des tests sanguins et urinaires, des scanneaux cérébraux IRM, de l'électromyographie (EMG) et de l'étude de conduction nerveuse (NCS), de ponction lombaire et de biopsie musculaire. En outre, les options de traitement des maladies des motoneurones peuvent inclure l'ergothérapie, la physiothérapie, l'orthophonie, les conseils sur les régimes et les aliments, les médicaments tels que le riluzole, l'édaravone, le nusinersen, l'onsemogène, l'ABEParvovec qui ralentissent la progression de cette condition, les médicaments pour réduire La raideur musculaire (Botox) et l'aide aux problèmes de salive, des analgésiques (ibuprofène) et un soutien émotionnel.

Qu'est-ce que la dystrophie musculaire?

La dystrophie musculaire est un groupe génétiquement et cliniquement hétérogène de maladies neuromusculaires qui provoquent une faiblesse progressive et une dégradation du muscle squelettique. La dystrophie musculaire est également un groupe de maladies héréditaires caractérisées par la gaspillage du tissu musculaire avec ou sans dépression du tissu nerveux. Plus de 30 troubles différents sont inclus dans la dystrophie musculaire. Parmi ceux-ci, la dystrophie musculaire de Duchene (DMD) représente 50% des cas, ce qui affecte les hommes commençant vers l'âge de quatre ans. D'autres dystrophies musculaires communes comprennent la dystrophie musculaire de Becker, la dystrophie musculaire facioscapulomoméral, la dystrophie myotonique, la dystrophie musculaire des membres des membres et la dystrophie musculaire congénitale.

Figure 02: Dystrophie musculaire

Les signes et symptômes des dystrophies musculaires comprennent une ruine musculaire progressive, un mauvais équilibre, une scoliose, une incapacité progressive à marcher, une démarche en dondage, une déformation du mollet, une gamme limitée de mouvement, des difficultés respiratoires, une cardiomyopathie,. De plus, une majorité de dystrophies musculaires sont héritées (DMD gène, Dysf gène), qui suivent différents modèles d'héritage (liés à l'X, autosomiques récessifs, autosomiques dominants). Dans certains petits cas, ils peuvent avoir été causés par un de novo mutation spontanée.

Les dystrophies musculaires peuvent être diagnostiquées par des tests sanguins et des tests génétiques. De plus, les options de traitement des dystrophies musculaires sont des médicaments qui traitent de la cause profonde, y compris la thérapie génique (microdystrophine), les médicaments antisens (ataluren, eleplirsen, etc.), en utilisant des corticostéroïdes (dévilazacort) et des bloqueurs de canaux calciques (diltiazem) pour ralentir la dégénérescence des muscles squelettiques et cardiaques, en utilisant des anticonvulsivants pour contrôler les crises, en utilisant l'immunosuppresseur (Vamorolone) pour retarder les dommages causés par les cellules musculaires mourantes, la thérapie de physique, la chirurgie corrective et aidé ventilation.

Quelles sont les similitudes entre la maladie des motoneurones et la dystrophie musculaire?

• La maladie des motoneurones et la dystrophie musculaire sont deux types de maladies neuromusculaires.
• Les deux conditions médicales comprennent un groupe de troubles.
• Ils peuvent affecter les muscles volontaires.
• La cause des deux conditions médicales peut être sporadique ou héritée.
• Les enfants et les adultes sont touchés par les deux conditions médicales.
• Ce sont des conditions médicales rares et progressives.
• Ils sont traités par des médicaments spécifiques et des thérapies de soutien.

Quelle est la différence entre la maladie des motoneurones et la dystrophie musculaire?

La maladie des motoneurones est un groupe de troubles rares qui se produisent spécifiquement en raison de problèmes dans le système nerveux central ou périphérique, tandis que la dystrophie musculaire est un groupe de troubles rares qui se produisent exclusivement en raison de problèmes dans les muscles. Ainsi, c'est la principale différence entre la maladie des motoneurones et la dystrophie musculaire. De plus, la maladie des motoneurones est un groupe composé de sept troubles différents, tandis que la dystrophie musculaire est un groupe composé de trente troubles différents.

L'infographie ci-dessous présente les différences entre la maladie des neurones motrices et la dystrophie musculaire sous forme tabulaire pour une comparaison côte à côte.

Résumé - Maladie des motoneurones vs dystrophie musculaire

La maladie des motoneurones et la dystrophie musculaire sont deux types de maladies neuromusculaires. La maladie des motoneurones se produit en raison de problèmes dans le système nerveux central ou périphérique. La dystrophie musculaire se produit exclusivement en raison de problèmes de muscles. Ainsi, cela résume la différence entre la maladie des motoneurones et la dystrophie musculaire.

Référence:

1. «Maladie des motoneurones.»NHS Choices, NHS.
2. "Dystrophie musculaire.«Mayo Clinic, Mayo Foundation for Medical Education and Research.

Image gracieuseté:

1. «ALS Clinical Picture» par Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Ranteampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC par 3.0) via Commons Wikimedia
2. «Dystrophie musculaire facioscapulohuméral - ailes scapulaires» par Shinya Ishizuka, Akinori Kobayakawa, Hideki Hiraiwa, Hiroki Oba, Takefumi Sakaguchi, Masaru Idota, Takahiro Haga, Scracular, Scrolame, Scrolame, Scroladur Dans un joueur de rugby », les rapports de cas en orthopédie, Vol. 2021, ID de l'article 4511538, 4 pages, 2021. https: // doi.org / 10.1155/2021/4511538 (CC BY-SA 4.0) via Commons Wikimedia