Quelle est la différence entre le syndrome de Marfan et les habitus marfanoïdes

Le différence clé entre le syndrome de Marfan et les habitus marfanoïdes Est-ce que le syndrome de Marfan est un trouble génétique qui affecte les tissus conjonctifs du corps, tandis que l'habitus marfanoïde est une collection de symptômes ressemblant à ceux du syndrome de Marfan.

Le syndrome de Marfan et les habitus marfanoïdes présentent des symptômes similaires. L'habitus marfanoïde est également généralement associé à d'autres troubles génétiques tels que le syndrome d'Ehlers-Danlos, le syndrome de Perrault et le syndrome de Stickler. Les deux ont hérité des influences génétiques. De plus, le syndrome de Marfan peut être différencié de l'habitus du marfanoïde par des méthodes de diagnostic différentiel telles que l'évaluation physique du rapport ARM / hauteur et la scoliose.

CONTENU

1. Aperçu et différence clé
2. Qu'est-ce que le syndrome de Marfan
3. Qu'est-ce que les habitus marfanoïdes
4. Similitudes - Syndrome de Marfan et habitus marfanoïde
5. Syndrome de Marfan vs habitus marfanoïde sous forme tabulaire
6. Résumé - Syndrome de Marfan vs habitus marfanoïde

Qu'est-ce que le syndrome de Marfan?

Le syndrome de Marfan est un trouble génétique qui affecte les tissus conjonctifs du corps. Étant donné que cette condition génétique affecte différentes parties du corps, les patients peuvent avoir à consulter un certain nombre de prestataires de soins de santé qui sont experts dans ces domaines. Le tissu conjonctif maintient normalement le corps ensemble et fournit de la force et du soutien à de nombreuses structures à travers le corps. Dans le syndrome de Marfan, le tissu conjonctif est anormal. Cela affecte plusieurs systèmes corporels, notamment le cœur, les vaisseaux sanguins, les os, les tendons, le cartilage, les yeux, la peau et les poumons. Cette condition génétique affecte 1 sur 10 000 à 20000 personnes.

Figure 01: Syndrome de Marfan

Le syndrome de Marfan est dû à un défaut héréditaire dans un gène (Fbn1) qui code pour la structure de la fibrilline, qui est un composant majeur du tissu conjonctif. Les signes et symptômes du syndrome de Marfan comprennent un visage long et étroit, un corps grand et mince, des bras, des jambes, des doigts et des orteils qui peuvent sembler trop longs que le reste du corps, la scoliose, les articulations faibles et les pieds plats, bondés dents, myopie, cataractes, détachements rétiniens, glaucome, anévrisme aortique, cœur agrandi, asthme, emphysème, bronchite et peau moins extensible.

Le syndrome de Marfan peut être diagnostiqué par examen physique, antécédents médicaux, radiographie thoracique, électrocardiogramme, échocardiogramme, tomodensitométrie et IRM. De plus, les options de traitement du syndrome de Marfan comprennent des médicaments (bêta-bloquants et bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine) et des chirurgies (pour empêcher l'aorte de rupture et des problèmes de valve).

Qu'est-ce que les habitus marfanoïdes?

L'habitus marfanoïde fait référence à une collection de symptômes qui ressemblent à ceux du syndrome de Marfan. Il est également connu sous le nom de marfanoïde. Les symptômes de la marfanoïde comprennent l'arachnodactylie, l'hyperlaxité, les membres longs, la scoliose, la croissance osseuse des lèvres vers des aqueduc vestibulaires, une articulation imprécise de la parole due à un palais arqué élevé, des problèmes auditifs, un vertige, un déséquilibre, une vibration des dents, de longs pieds plats et des orteils à marteau et un marteau.

Figure 02: habitus marfanoïde

L'habitus des marfanoïdes est causé par de nombreux défauts génétiques, et c'est une condition associée à d'autres troubles génétiques, notamment le syndrome d'Ehlers-Danlos, le syndrome de Perrault, le syndrome de Stickler, les néoplasies endocriniennes, l'homocystinurie et le syndrome du syndro-robinson. L'habitus marfanoïde peut être diagnostiqué par des évaluations physiques du rapport de portée / de la scoliose des bras et de la scoliose. De plus, l'habitus marfanoïde peut être traité par des chirurgies spécifiques.

Quelles sont les similitudes entre le syndrome de Marfan et les habitus marfanoïdes?

• Le syndrome de Marfan et les habitus marfanoïdes présentent des symptômes similaires.
• Les deux ont hérité des influences génétiques.
• Les deux peuvent être diagnostiqués par évaluation physique.
• Ils sont traités par des chirurgies respectives.

Quelle est la différence entre le syndrome de Marfan et les habitus marfanoïdes?

Le syndrome de Marfan est un trouble génétique qui affecte les tissus conjonctifs du corps, tandis que l'habitus marfanoïde est une collection de symptômes ressemblant à ceux du syndrome de Marfan. Ainsi, c'est la principale différence entre le syndrome de Marfan et l'habitus marfanoïde. En outre, le syndrome de Marfan est dû à un défaut héréditaire dans un gène (Fbn1) codant pour la structure de la fibrilline, qui est un composant majeur du tissu conjonctif. D'un autre côté, l'habitus marfanoïde est causé par de nombreux défauts génétiques, et c'est une condition associée à d'autres troubles génétiques.

L'infographie ci-dessous présente les différences entre le syndrome de Marfan et les habitus marfanoïdes sous forme tabulaire pour comparaison côte à côte.

Résumé - Syndrome de Marfan vs habitus marfanoïde

Le syndrome de Marfan et les habitus marfanoïdes présentent des symptômes similaires, comme les longs membres, la scoliose, la surpeuplement des dents, etc. Cependant, le syndrome de Marfan est un trouble génétique qui affecte les tissus conjonctifs du corps. L'habitus marfanoïde est une collection de symptômes ressemblant à ceux du syndrome de Marfan. C'est donc la principale différence entre le syndrome de Marfan et les habitus marfanoïdes.

Référence:

1. «Marfanoid.«Un aperçu | Sujets ScienceDirect.
2. «Syndrome de Marfan: causes, symptômes, diagnostic et traitements.”Cleveland Clinic.

Image gracieuseté:

1. «Syndrome de Marfan E00552 (CARDIONETWORKS ECHOPEDIA)» par Cardionetworks: Secrétariat - CARDIONETWORKS: E00552.JPGAMC Echolab, AMC, Pays-Bas (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia
2. «Lujan» par voir ci-dessus - Griet van Buggenhout, Jean-Pierre Fryns. Syndrome de Lujan-Fryns (retard mental, habitus lié à l'X, marfanoïde). Orphanet Journal of Rare Diseases. 1, 26. 2006. PMID 16831221. (CC par 2.0) via Commons Wikimedia