Quelle est la différence entre HLH et MAS

Le différence clé Entre HLH et MAS est que HLH (lymphohistiocytose hémophagocytaire) est une maladie hématologique grave et potentiellement mortelle, tandis que le MAS (syndrome d'activation des macrophages) est une maladie rhumatismale grave et potentiellement mortelle.

Cytokine Storm est également connue sous le nom d'hypercytokinémie. Il s'agit d'une réaction physiologique chez l'homme et d'autres animaux dans lesquels le système immunitaire inné déclenche une libération non contrôlée et excessive de cytokines. Les cytokines sont des molécules de signalisation pro-inflammatoires. Cependant, la libération soudaine de cytokines en grande quantité peut provoquer une défaillance des organes multisystémiques. HLH et MAS sont deux conditions médicales qui peuvent provoquer des tempêtes de cytokines.

CONTENU

1. Aperçu et différence clé
2. Qu'est-ce que HLH  
3. Qu'est-ce que Mas
4. Similitudes - HLH et MAS
5. Hlh vs mas sous forme tabulaire
6. Résumé - HLH vs mas

Qu'est-ce que HLH (lymphohistiocytose hémophagocytaire) ?

Hlh (lymphohistiocytose hémophagocytaire) est un trouble hématologique rare souvent vu plus chez les enfants que chez les adultes. C'est une maladie mortelle. Il provoque une hyper inflammation grave par la prolifération des lymphocytes et des macrophages activés. Normalement, le HLH se caractérise par la prolifération de lymphocytes et de macrophages morphologiquement bénins, qui sécrètent des quantités excessives de cytokines inflammatoires. Par conséquent, HLH est classé comme un syndrome de tempête de cytokines.

Figure 01: HLH

Il existe des causes héréditaires et non héritées de lymphohistiocytose hémophagocytaire. De plus, il existe deux types de HLH: primaire et secondaire. Le HLH primaire est causé par l'inactivation des mutations dans les gènes qui codent les protéines que les cellules T cytotoxiques et les cellules NK utilisent pour tuer les cellules infectées ciblées. Les gènes mutés incluent UNC13D, Stx11, Rab27a, Lyst, PRF11, Sh2dia, Birc4, Itk, CD27, et Magt1. Le HLH secondaire est associé à des maladies malignes et non malignes qui affaiblissent la capacité du système immunitaire à attaquer les cellules infectées par l'EBV. Les maladies malignes comprennent le lymphome à cellules T, le lymphome à cellules B, la leucémie lymphocytaire aiguë, etc. Les maladies non malignes, en revanche, comprennent des troubles auto-immunes tels que l'arthrite idiopathique juvénile, la maladie de Kawasaki juvénile, le lupus érythémateux systémique, etc.

Les symptômes HLH comprennent la fièvre, l'élargissement du foie et la rate, des ganglions lymphatiques agrandis, la décoloration jaune de la peau et des yeux, et éruption cutanée. Cette condition médicale peut être diagnostiquée avec un examen physique, des tests sanguins et des tests moléculaires pour les mutations génétiques. The treatment regime for this disease includes corticosteroids, immune suppressant drugs (cyclosporine, methotrexate), chemotherapy medications (etoposide, vincristine), intravenous immunoglobulin, cytokine targeted therapy, anti-IFN gamma monoclonal antibody, (emapalumab), and modified recombinant interleukin 1 receptor antagoniste (anakinra).

Qu'est-ce que le MAS (syndrome d'activation des macrophages)?

Syndrome d'activation des macrophages (MAS) est une maladie rhumatismale grave et potentiellement mortelle. C'est une maladie rhumatismale chronique de l'enfance. Il se produit généralement avec une arthrite idiopathique juvénile à son apparition systémique. Il est également associé à un lupus érythémateux systématique, à la maladie de Kawasaki et aux maladies de l'adulte. On pense également que le MAS est très similaire à la lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire. La cause de cette maladie est souvent une infection virale ou un médicament.

Figure 02: MAS

Les symptômes de cette maladie comprennent la fièvre continue, la sensation de fatigue et de faible énergie, les maux de tête, la confusion, les grands ganglions lymphatiques, le grand foie et la rate, les problèmes de saignement et de coagulation, les changements de tension artérielle et la faible numération sanguine. Le diagnostic de MAS est par le biais de tests sanguins, d'aspiration de moelle osseuse et de tests d'imagerie (radiographie, échographie, ct-scan, IRM). Les options de traitement comprennent généralement des stéroïdes (glucocorticoïdes), des immunitations intraveineuses, une cyclosporine (immunitaire), une thérapie biologique (anakinra) et un médicament anticancéreux.

Quelles sont les similitudes entre HLH et MAS?

• HLH et MAS sont deux conditions médicales qui peuvent provoquer une tempête de cytokines.
• Les deux maladies affectent principalement les enfants.
• Le HLH secondaire est similaire à la physiopathologique de MAS.
• Les deux maladies sont associées à une arthrite idiopathique juvénile, à la maladie de Kawasaki juvénile et à un lupus érythémateux systémique,
• Ils ont des options de traitement similaires.

Quelle est la différence entre HLH et MAS?

Le HLH est une maladie hématologique grave et potentiellement mortelle tandis que le MAS est une maladie rhumatismale grave et potentiellement mortelle. Ainsi, c'est la principale différence entre HLH et MAS. En outre, il existe des causes héritées et non héritées de HLH, mais il n'y a que des causes non héritées de MAS.

L'infographie ci-dessous présente les différences entre HLH et MAS sous forme tabulaire pour la comparaison côte à côte.

Résumé - HLH vs mas

HLH et MAS sont deux conditions médicales qui peuvent provoquer des tempêtes de cytokines dans le corps. Les enfants sont principalement affectés par les deux conditions. Le HLH est une maladie hématologique grave et potentiellement mortelle, tandis que le MAS est une maladie rhumatismale grave et potentiellement mortelle. Donc, cela résume la différence entre HLH et MAS.

Référence:

1. «Syndrome d'activation des macrophages.«Un aperçu | Sujets ScienceDirect.
2. «Lymphohistiocystose hémophagocytaire.»Johns Hopkins Medicine.

Image gracieuseté:

1. «Syndrome hémophagocytaire - Cropped - très élevé» par Nephron - Propre travaux (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia
2. «Les mutations NLRC provoquent le syndrome d'activation des macrophages» par l'Institut national de l'arthrite et des maladies musculo-squelettiques et cutanées NIH (CC BY-NC-SA 2.0) via Flickr