Quelle est la différence entre l'hémophilie A et B et C

Quelle est la différence entre l'hémophilie A et B et C

Le différence clé entre l'hémophilie A et B et C est que l'hémophilie A est due à la carence en facteur de coagulation VIII, tandis que l'hémophilie B est due à la carence en facteur de coagulation IX et l'hémophilie C est due à la carence en un facteur de coagulation.

L'hémophilie A et B sont dues à un trait récessif lié à X hérité avec un gène défectueux situé sur le chromosome X. Les mâles ont un chromosome X et les femmes ont deux chromosomes X. Chez les hommes, l'individu diagnostiqué avec l'hémophilie contient un gène défectueux sur le chromosome X. Par conséquent, la plupart des patients atteints d'hémophilie sont des hommes. L'hémophilie C ne suit aucun modèle lié à l'X car la mutation se produit dans un gène situé sur le chromosome 4. Par conséquent, l'hémophilie C affecte également les deux sexes.

CONTENU

1. Aperçu et différence clé
2. Qu'est-ce que l'hémophilie a
3. Qu'est-ce que l'hémophilie B
4. Qu'est-ce que l'hémophilie C
5. Similitudes - hémophilie A et B et C
6. Hémophilie A VS B VS C sous forme tabulaire
7. Résumé - Hémophilie A VS B VS C

Qu'est-ce que l'hémophilie a?

L'hémophilie A est un trouble héréditaire des saignements causés par l'absence de facteur de coagulation sanguine VIII. Le facteur VIII est important pour la procédure de coagulation sanguine. Lorsqu'une petite coupe ou une blessure à saignement a lieu, une série de réactions se produit pour aider le caillot sanguin. Ce processus est connu comme la cascade de coagulation. Il implique des protéines spéciales appelées facteurs de coagulation. Le facteur VIII est l'un de ces facteurs de coagulation. Les sites importants que l'hémophilie a affecte sont les articulations, les muscles, le cerveau et le tube digestif. Les hémorragies musculaires et articulaires et les hémorragies cérébrales et digestives du tube sont des indications de l'hémophilie A. D'autres symptômes de l'hémophilie A sont une coagulation sanguine inadéquate d'une blessure grave ou légère; Dans un cas grave, cela peut entraîner une hémorragie spontanée.

Figure 01: Trait récessif lié X

Le diagnostic de l'hémophilie A est posé à l'aide de tests de facteur de coagulation. La plupart des traitements pour l'hémophilie comprennent le remplacement du facteur protéique manquant ou déficiente VIII. Par conséquent, le médicament principal est le facteur concentré VIII appelé facteur de coagulation. Il existe deux types de ce facteur: dérivé du plasma et recombinant. Et, ces thérapies facteurs sont injectées dans une veine.

Qu'est-ce que l'hémophilie B?

L'hémophilie B est un trouble de saignement héréditaire causé en raison du manque de facteur de coagulation sanguine IX. Le manque de facteur IX est rare que d'autres facteurs, et par conséquent, l'hémophilie B est un trouble rare. Les symptômes de l'hémophilie B comprennent des ecchymoses faciles, des saignements des voies urinaires appelées hématurie, des saignements de nez appelés épistaxis et des saignements dans des articulations appelées hémarthrose. Les patients touchés par l'hémophilie B présentent des maladies parodontales plus élevées avec un manque d'hygiène buccale et de soins de santé.

Figure 02: Diagnostic d'hémophilie

Le symptôme le plus important de l'hémophilie B est les saignements gingivaux pendant l'éruption des dents primaires ou l'extraction de dents. L'hémophilie B sévère provoque des saignements spontanés de tissus oraux, de lèvres et de gingiva. Une carence en facteur IX entraîne une hémorragie spontanée ou un traumatisme léger s'il n'est pas traité immédiatement. Le diagnostic de l'hémophilie B est effectué par le test de dépistage de la coagulation, les tests de facteur de coagulation et les scores de saignement. Le traitement de l'hémophilie B comprend la perfusion intraveineuse du facteur IX et des transfusions sanguines.

Qu'est-ce que l'hémophilie C?

L'hémophilie C, également connue sous le nom de carence en plasma de thromboplastine antécédente, est une forme légère d'hémophilie en raison de la carence en facteur de coagulation sanguine XI. L'hémophilie C est un héritage récessif autosomique puisque le gène est situé sur le chromosome 4. L'hémophilie C est parfois visible chez les personnes atteintes de lupus érythémateux systémique. Les personnes touchées par l'hémophilie C ne saignent pas spontanément. Par conséquent, des complications telles que les hémorragies sont les plus susceptibles de se produire après une intervention chirurgicale ou une blessure grave. Cependant, les symptômes de l'hémophilie C comprennent les saignements oraux, les saignements de nez, le sang avec l'urine, les saignements post-partum et les saignements d'amygdales.

Le diagnostic de l'hémophilie C dépend de l'étude temporelle de thromboplastine partielle activée prolongée. C'est un test sanguin qui caractérise la coagulation du sang avec le temps. Le traitement de l'hémophilie C est l'acide transversal de médicaments pendant ou après un incident de saignement. Le plasma frais congelé ou le facteur XI recombinant est injecté dans des incidents graves.

Quelles sont les similitudes entre l'hémophilie A et B et C?

  • L'hémophilie A, B et C sont associées à la carence en facteurs de coagulation sanguine.
  • Ce sont des troubles génétiques.
  • De plus, les trois types sont responsables des hémorragies spontanées.
  • Les techniques moléculaires telles que la PCR peuvent être utilisées pour diagnostiquer les trois conditions.

Quelle est la différence entre l'hémophilie A et B et C?

L'hémophilie A, B et C sont des troubles de saignement héréditaires en raison du manque de facteurs de coagulation sanguine VIII, IX et XI, respectivement. Ainsi, c'est la principale différence entre l'hémophilie A et B et C. En outre, l'hémophilie A et B sont principalement observées chez les hommes, tandis que l'hémophilie C affecte les deux sexes également. De plus, l'hémophilie A et B sont récessives liées à l'X, tandis que l'hémophilie C est autosomique récessive.

L'infographie ci-dessous présente les différences entre l'hémophilie A et B et C sous forme tabulaire pour une comparaison côte à côte.

Résumé - Hémophilie A VS B VS C

L'hémophilie A est un trouble héréditaire des saignements causés par le manque de facteur de coagulation sanguine VIII. L'hémophilie B est un trouble de saignement héréditaire causé par le manque de facteur de coagulation sanguine IX. L'hémophilie C, également connue sous le nom de carence en plasma de thromboplastine antécédente, est une forme légère d'hémophilie en raison de la carence en facteur de coagulation sanguine XI. L'hémophilie A et B sont dues à des traits récessifs liés à la X héréditaires avec un gène défectueux situé sur le chromosome X. En revanche, l'hémophilie C est associée à un défaut du gène sur le chromosome. Ainsi, cela résume la différence entre l'hémophilie A et B et C.

Référence:

1. «Hémophilie A.”MedlinePlus, u.S. Bibliothèque nationale de médecine.
2. «Hémophilie B.”MedlinePlus, u.S. Bibliothèque nationale de médecine.

Image gracieuseté:

1. «Rendité en X récessif (2)» par fichier: autosomique récessif - en.SVG: Domaina, Cachemire et Sum1derivative Work: SUM1 - Basé sur le fichier: Autosomique récessif - EN.SVG (CC BY-SA 4.0) via Commons Wikimedia
2. «Diagnostic d'hémophilie Fig 3» par Moutasem Z - propre travail (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia