Différence entre les MD et la leucémie

Différence clé - MDS vs leucémie
 

Les MDS et la leucémie sont dues aux anomalies des modes osseuses. La leucémie peut être définie comme l'accumulation de globules blancs monoclonaux malins anormaux dans la moelle osseuse. Syndromes myélodysplasiques ou les MD se réfèrent à un ensemble de troubles de la moelle osseuse acquises qui sont dues aux défauts des cellules souches. La leucémie est une malignité, mais la myélodysplasie est une lésion précurseur qui peut subir une transformation maligne. C'est la principale différence entre les MD et la leucémie.

CONTENU

1. Aperçu et différence clé
2. Qu'est-ce que les MD (syndromes myélodysplasiques)
3. Qu'est-ce que la leucémie
4. Similitudes entre MDS et leucémie
5. Comparaison côte à côte - MDS vs leucémie sous forme tabulaire
6. Résumé

Qu'est-ce que MDS?

Syndromes myélodysplasiques (MDS) Décrire un ensemble de troubles de la moelle osseuse acquises qui sont dues aux défauts des cellules souches. La caractéristique de ces troubles est la défaillance croissante de la moelle osseuse avec des anomalies quantitatives et qualitatives dans toutes les lignées de cellules myéloïdes (i.e. globules rouges, globules blancs et plaquettes). On pense que des mutations ponctuelles somatiques dans des gènes tels que TP53 et E2H2 sont la cause sous-jacente de cette condition.

Caractéristiques cliniques

MDS est généralement observé chez les personnes âgées. Les manifestations les plus fréquemment observées sont,

• Anémie
• Saignement dû à la pancytopénie
• Neutropénie
• Monocytose
• Thrombocytopénie

Ces fonctionnalités peuvent être vues individuellement ou conjointements les unes avec les autres.

Malgré la présence de pancytopénie, la moelle osseuse montre une cellularité accrue. La dyserythropoïèse est une complication courante. Les précurseurs de granulocytes et les mégacaryocytes ont une morphologie anormale.

Figure 01: Myelodysplasie

Classification de l'OMS des MD

Enquêtes

• Examen des cellules de sang et de moelle osseuse obtenues à partir d'un échantillon de sang et d'une biopsie de la moelle osseuse.

Gestion

Patients avec <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes,

• Transfusions des cellules rouges et des plaquettes
• Antibiotiques pour l'infection

Si le pourcentage de explosions dans la moelle osseuse est> 5%, la gestion se fait par les procédures suivantes,

• Soins de soutien pour minimiser le risque d'obtenir d'autres complications
• Chimiothérapie
• Administration de lénalidomide
• Une greffe de moelle osseuse

Qu'est-ce que la leucémie?

La leucémie peut être définie comme l'accumulation de globules blancs monoclonaux malins anormaux dans la moelle osseuse. Il en résulte une défaillance de la moelle osseuse provoquant une anémie, une neutropénie et une thrombocytopénie. Normalement, la proportion de cellules explosives dans la moelle osseuse adulte est inférieure à 5%. Mais dans la moelle osseuse leucémique, cette proportion est supérieure à 20%.

Types de leucémie

Il y a 4 sous-types de base de leucémie comme,

• Leucémie myéloïde aiguë (AML)
• Leucémie lymphoblastique aiguë (tous)
• Leucémie myéloïde chronique (AML)
• Leucémie lymphocytaire chronique (LLC)

Ces maladies sont relativement rares et leur incidence annuelle est de 10/1000000. Habituellement, la leucémie peut se produire à tout âge. Mais tout est principalement vu dans l'enfance tandis que la LLC se produit fréquemment chez les personnes âgées. Les agents étiologiques provoquant une leucémie comprennent les radiations, les virus, les agents cytotoxiques, l'immunosuppression et les facteurs génétiques. Le diagnostic de la maladie peut être effectué par l'examen d'une diapositive tachée de sang périphérique et de moelle osseuse. Pour la sous-classification et le pronostic, l'immunophénotypage, la cytogénétique et la génétique moléculaire sont essentielles.

Leucémie aiguë

L'incidence de la leucémie aiguë augmente avec l'âge avancé. L'âge médian de la présentation pour la leucémie myéloblastique aiguë est de 65 ans. La leucémie aiguë peut survenir de novo ou en raison d'une chimiothérapie cytotoxique antérieure ou d'une myélodysplasie. La leucémie lymphoblastique aiguë a un âge médian de présentation inférieur. C'est la tumeur maligne la plus courante dans l'enfance.

Caractéristiques cliniques de tous

• Essoufflement et fatigue
• Saignement et ecchymoses
• Infections
• Maux de tête / confusion
• Douleur osseuse
• Hépatosplénomégalie / lymphadénopathie

Caractéristiques cliniques de la LMA

• Hypertrophie de la gomme
• Dépôts de peau violacés
• Fatigue et essoufflement
• Infections
• Saignement et ecchymoses
• Hépatosplénomégalie
• Lymphadénopathie
• Élargissement des testicules

Enquêtes

Pour la confirmation du diagnostic

• Numéro de sang - Les plaquettes et l'hémoglobine sont généralement faibles; Le nombre de globules blancs est normalement augmenté.
• Film sanguin - La lignée de la maladie peut être identifiée en observant les cellules de souffle. Les tiges auer peuvent être vues dans AML.
• Aspiration de la moelle osseuse - érythropoïèse réduite, mégacaryocytes réduits et augmentation de la cellularité sont les indicateurs à rechercher.
• Radiographie pulmonaire
• Examen du liquide céphalorachidien
• Profil de coagulation

Pour la planification de la thérapie

• Biochimie d'urate et hépatique sérique
• Électrocardiographie / échocardiogramme
• Type HLA
• Vérifier le statut de VHB

Gestion

La leucémie aiguë non traitée est généralement mortelle. Mais avec un traitement palliatif, la durée de vie peut être étendue. Les traitements curatifs peuvent parfois réussir. L'échec peut être dû à la rechute de la maladie ou à des complications de la thérapie ou en raison de la nature non réactive de la maladie. En tout, l'induction de la rémission peut être effectuée avec une chimiothérapie combinée de vincristine. Pour les patients à haut risque, une transplantation de cellules souches allogéniques peut être effectuée.

La leucémie myéloïde chronique

CML est un membre de la famille des néoplasmes myéloprolifératifs qui se produisent exclusivement chez les adultes. Il est défini par la présence du chromosome de Philadelphie et a un cours plus lentement progressif que la leucémie aiguë.

Caractéristiques cliniques

• Anémie symptomatique
• Douleur abdominale
• Perte de poids
• Mal de tête
• Ecchymoses et saignements
• Lymphadénopathie

Enquêtes

• Nombre de sang - L'hémoglobine est faible ou normale. Les plaquettes sont faibles, normales ou surélevées. WBC est soulevé.
• Présence de précurseurs myéloïdes matures dans le film sanguin
• Cellularité accrue avec des précurseurs myéloïdes accrus dans la moelle osseuse aspire.

Gestion

Le médicament de première ligne dans le traitement de la LMC est l'imatinib (GLIVEC), qui est un inhibiteur de la tyrosine kinase. Les traitements de la deuxième ligne comprennent la chimiothérapie avec l'hydroxyurée, l'interféron alpha et la transplantation de cellules souches allogéniques.

La leucémie lymphocytaire chronique

La LLC est la leucémie la plus courante qui se produit principalement dans la vieillesse. Il est dû à l'expansion clonale des petits lymphocytes B.

Caractéristiques cliniques

• Lymphocytose asymptomatique
• Lymphadénopathie
• Échec de la moelle
• Hépatosplénomégalie
• B-symptomes

Figure 02: Symptômes courants de la leucémie

Enquêtes

• Les niveaux de cellules de sang blanc très élevées peuvent être observées dans les dénombrements sanguins
• Les cellules de la tache peuvent être vues dans le film sanguin

Gestion

Le traitement est donné à l'organomégalie gênante, aux épisodes hémolytiques et à la suppression de la moelle osseuse. Le rituximab en combinaison avec la fludarabine et le cyclophosphamide montrent un taux de réponse dramatique.

Quelles sont les similitudes entre les MD et la leucémie?

• Les deux sont des troubles hématologiques qui sont dus aux anomalies des morses osseuses.

• L'examen d'un film sanguin et d'une biopsie de la moelle osseuse est effectué pour le diagnostic des deux conditions

Quelle est la différence entre les MD et la leucémie?

Résumé - MDS vs leucémie

Les syndromes myélodysplasiques (MDS) décrivent un ensemble de troubles de la moelle osseuse acquises qui sont dues aux défauts dans les cellules souches tandis que la leucémie est l'accumulation de globules blancs monoclonaux anormaux dans la moelle osseuse de la moelle osseuse dans la moelle osseuse dans la moelle osseuse dans la moelle osseuse dans la moelle osse. La myélodysplasie est une lésion précurseur qui peut subir une transformation maligne, mais la leucémie est une malignité. C'est la principale différence entre les MD et la leucémie.

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Les références:

1. Kumar, Parveen J., et Michael L. Clark. Médecine clinique de Kumar & Clark. Édimbourg: W.B. Saunders, 2009.

Image gracieuseté:

1. «Dysplasie granulocytaire» par Emily Patonay - Propre travaux (CC BY-SA 4.0) via Commons Wikimedia
2. «Symptômes de la leucémie» par Mikael Häggström - (domaine public) via Commons Wikimedia