Différence entre la SLA et le MND

Le différence clé Entre la SLA et le MND est que La MND (ou la maladie des neurones motrices) est une condition médicale grave qui provoque une faiblesse progressive et éventuellement La mort due à une insuffisance respiratoire ou à une aspiration tandis que la SLA (ou la sclérose latérale amyotrophique) est une variété de MND avec la caractéristique de l'apparition progressive de la faiblesse sur un membre, qui se propage aux autres membres et muscles du tronc.

MND a quatre variétés principales selon les manières contrastées de sa présentation. ALS est la plus courante de ces quatre variétés. Ainsi, la SLA est simplement une forme différente de MND.

CONTENU

1. Aperçu et différence clé
2. Qu'est-ce que la SLA 
3. Qu'est-ce que Mnd
4. Similitudes entre la SLA et le MND
5. Comparaison côte à côte - als vs mnd sous forme tabulaire
6. Résumé

Qu'est-ce que la SLA?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est la forme clinique la plus courante de MND. Il y a une présentation paraneoplasique typique, qui commence généralement à partir d'un membre, puis se propage progressivement aux autres membres et muscles du tronc. La présentation clinique est généralement une faiblesse musculaire focale et un gaspillage, avec une fasciculation musculaire. Les crampes sont également courantes. En outre, à l'examen, un médecin peut identifier des réflexes rapides, des réponses plantaires extenseurs et une spasticité qui sont des signes de lésions de motoneurons supérieurs.

Figure 01: Image clinique

Dans de rares cas, le patient peut présenter une paraparésie spastique asymétrique, suivie d'une faiblesse de type moteur plus faible environ un mois après. Une aggravation sévère des symptômes au cours des mois confirmera le diagnostic.

Qu'est-ce que Mnd?

La MND (maladie des neurones) est une maladie médicale grave qui provoque une faiblesse progressive, et éventuellement la mort due à une insuffisance respiratoire ou à une aspiration. L'incidence annuelle de la maladie est de 2/100000, ce qui indique que la maladie est relativement rare. Dans certains pays, les médecins identifient cette maladie comme une sclérose latérale amyotrophique (SLA). Les personnes âgées de 50 à 75 ans sont généralement victimes de cette maladie. Cependant, les symptômes sensoriels tels que l'engourdissement, les picotements et la douleur ne se produisent pas dans cette maladie car cela n'affecte pas le système sensoriel.

Pathogénèse

Les motoneurones supérieurs et inférieurs dans la moelle épinière, les noyaux et les corteaux du moteur nerveux crânien sont les principaux composants du système nerveux central affecté par MND. Mais, d'autres systèmes neuronaux peuvent également être affectés. Par exemple, chez 5% des patients, la démence frontotemporale peut être observée alors que dans 40% des troubles cognitifs du lobe frontal des patients sont observés. La cause du MND est inconnue. Mais on pense largement que l'agrégation de protéines dans les axones est la pathogenèse sous-jacente qui provoque MND. L'excitotoxicité médiée par le glutamate et les dommages neuronaux oxydatifs sont également impliqués dans la pathogenèse.

Caractéristiques cliniques

Il existe quatre principaux modèles cliniques, qui peuvent fusionner avec la progression de la maladie. Le plus commun d'entre eux est la sclérose latérale amyotrophique (SLA).

Atrophie musculaire progressive

Un patient souffrant d'atrophie musculaire progressive montre une faiblesse, un gaspillage musculaire et une fasciculation. Ces symptômes commencent généralement dans un membre puis se propagent aux segments vertébraux adjacents. Ceci est une présentation de lésions de motoneurones inférieures pures.

Bulbaire progressif et paralysie pseudobulbar

La dysarthrie, la dysphagie, la régurgitation nasale des liquides et le choquant. Ceux-ci se produisent en raison de l'implication de noyaux nerveux crâniens inférieurs et de leurs connexions supranucléaires. Dans une paralysie bulbaire mixte, on peut observer la fasciculation de la langue avec des mouvements de langue lents et raides. De plus, dans la paralysie pseudobulbar, l'incontinence émotionnelle avec le rire pathologique et les pleurs peuvent être vus.

Sclérose latérale primaire

Il s'agit d'une forme rare de MND, qui provoque une tétraparésie progressive progressive et une paralysie pseudobulbar.

Diagnostic

Le diagnostic de la maladie est principalement basé sur la suspicion clinique. Les enquêtes peuvent être effectuées afin d'exclure d'autres causes possibles. EMG peut être fait pour confirmer la dénervation des muscles due à la dégénérescence des motoneurones inférieurs.

Pronostic et gestion

Aucun traitement ne s'est avéré améliorer le résultat. Cependant, le riluzole peut ralentir la progression de la maladie, et cela peut augmenter l'espérance de vie du patient de 3 à 4 mois. De plus, l'alimentation via une gastrostomie et un soutien non invasif sur le ventilateur sont utiles pour prolonger la survie du patient, bien que la survie depuis plus de 3 ans soit inhabituelle.

Quelles sont les similitudes entre la SLA et le MND?

• La SLA est la variété clinique la plus courante de MND
• Le diagnostic de toutes les formes de MND, y compris la SLA, est principalement posée sur la base des soupçons cliniques. L'EMG peut être utile pour confirmer le diagnostic car il montre la dénervation des muscles à la suite des dommages causés par les neurones.
• Il n'y a aucun remède pour aucune forme de MND.

Quelle est la différence entre la SLA et le MND?

La MND est une condition médicale grave qui provoque une faiblesse progressive et éventuellement la mort due à une insuffisance respiratoire ou au MND a quatre formes principales: la sclérose latérale amyotrophique, l'atrophie musculaire progressive, la paralysie progressive et la paralysie pseudobulbaire et la sclérose latérale primaire. Pour être spécifique, la SLA est la présentation paraneoplasique typique, qui commence généralement à partir d'un membre puis se propage progressivement aux autres membres et muscles du tronc. C'est la principale différence entre la SLA et le MND.

De plus, les caractéristiques cliniques de l'atrophie musculaire progressive incluent la faiblesse, les fasciculations et la gaspillage musculaire. Ces fonctionnalités apparaissent d'abord sur un membre puis se propagent dans les segments vertébraux adjacents. En revanche, la dysarthrie, la dysphagie et la régurgitation nasale des fluides et du choquant sont les caractéristiques cliniques de la paralysie progressive de bulbaire et de pseudobulbar. De plus, la sclérose latérale primaire montre une tétraparésie progressive et une paralysie pseudobulbar.

Résumé - als vs mnd

En résumé, le MND est un trouble mortel qui aggrave progressivement finalement la mort lorsque le patient perd le contrôle de ses muscles respiratoires. Il peut se produire sous quatre formes principales, parmi lesquelles la SLA est la plus courante. Dans l'ensemble, c'est la différence entre la SLA et le MND.

Référence:

1. Kumar, Parveen J., et Michael L. Clark. Médecine clinique de Kumar & Clark. Édimbourg: W.B. Saunders, 2009.

Image gracieuseté:

1. «ALS Clinical Picture» par Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Ranteampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC par 3.0) via Commons Wikimedia
2. «2213009» (CC0) via Pixabay