Différence entre la fibrose kystique et la fibrose pulmonaire

Différence clé - Fibrose kystique vs fibrose pulmonaire
 

Le différence clé entre la fibrose kystique et la fibrose pulmonaire est que La fibrose kystique est un trouble génétique où plusieurs organes y compris les poumons, le système gastro-intestinal, le pancréas ainsi que le système génital sont affectés alors que La fibrose pulmonaire est une condition caractérisée par une fibrose progressive du parenchyme pulmonaire provoquant des défauts dans la diffusion du gaz conduisant à une insuffisance respiratoire à des stades ultérieurs.

Qu'est-ce que la fibrose kystique?

La fibrose kystique est un trouble autosomique récessif provoquant des mutations des deux copies du gène responsable de la protéine appelée régulateur de conductance transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR). Cette protéine est impliquée dans la production de sueur, de sécrétions digestives et de mucus. Lorsque cette protéine ne fonctionne pas, les sécrétions deviennent épaisses. Ce trouble est caractérisé par la formation de mucus épais et de sécrétions intestinales provoquant un blocage des systèmes de conduits de différents organes provoquant leurs dysfonctionnements. Typique symptômes Inclure l'insuffisance pancréatique due à l'obstruction chronique des canaux pancréatiques, à l'obstruction intestinale et aux infections pulmonaires fréquentes en raison de la dysfonction.La fibrose kystique est diagnostiquée par un test de transpiration et une analyse génétique.

Il y a Aucune remède connue Pour ce trouble. Les infections pulmonaires sont fréquentes et doivent être traitées avec des antibiotiques appropriés pour éviter des dommages à long terme aux poumons. Le patient peut avoir besoin de recevoir des antibiotiques prophylactiques pour prévenir également les infections. La transplantation pulmonaire peut être l'option ultime pour un poumon gravement endommagé.Le remplacement de l'enzyme pancréatique est important pour prévenir la malnutrition. Les problèmes pulmonaires sont responsables de la mort chez la plupart des patients atteints de fibrose kystique.

La fibrose kystique est courante chez les personnes d'ascendance européenne.

Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire?

La fibrose pulmonaire est un groupe de troubles caractérisés par une fibrose progressive et une destruction du poumon. Les patients atteints de fibrose pulmonaire souffrent d'un essoufflement, en particulier avec un effort, une toux sèche, une fatigue et une faiblesse. Il y a un certain nombre de causes Responsable de la fibrose pulmonaire.

Inhalation de polluants environnementaux et professionnels tels que l'amiante, la silice et l'exposition à certains gaz nocifs.

• Pneumonite d'hypersensibilité résultant de l'inhalation de poussière contaminée par des produits fongiques bactériens
• Les maladies du tissu conjonctif telles que la polyarthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux systémique
• Tabagisme
• Sarcoïdose
• Infections
• Certains médicaments, e.g. amiodarone, méthotrexate, nitrofurantoin
• Radiothérapie thoracique

Cependant, il existe une catégorie de fibrose pulmonaire où la cause n'est pas trouvée. Ce groupe est nommé comme fibrose pulmonaire idiopatique.

La plupart mode de traitement important est l'évitement de l'exposition à la cause. Sinon, aucun traitement efficace n'est disponible pour empêcher la progression de cette maladie. Les patients finiront enfin avec une insuffisance respiratoire où la transplantation pulmonaire est la seule option.

Quelle est la différence entre la fibrose kystique et la fibrose pulmonaire?

Définition de la fibrose kystique et de la fibrose pulmonaire   

Fibrose kystique: La fibrose kystique (CF) est une maladie héréditaire qui affecte les poumons, le système digestif, les glandes de sueur et la fertilité masculine.

Fibrose pulmonaire: La fibrose pulmonaire est cicatrice dans les poumons.

Caractéristiques de la fibrose kystique et de la fibrose pulmonaire 

Répartition par âge

Fibrose kystique: La fibrose kystique est un trouble congénital et présent de la naissance

Fibrose pulmonaire: La fibrose pulmonaire est observée parmi la population d'âge moyen et âgé

Distribution ethnique

Fibrose kystique: La fibrose kystique est observée dans la population européenne mais extrêmement rare parmi d'autres groupes ethniques.

Fibrose pulmonaire: Pas de diversité ethnique pour la fibrose pulmonaire et n'affecte tous les groupes ethniques.

Causes

Fibrose kystique: La fibrose kystique est causée par une mutation dans un gène.

Fibrose pulmonaire: La fibrose pulmonaire est causée par de nombreuses causes environnementales que les causes génétiques.

Distribution des symptômes

Fibrose kystique: La fibrose kystique affecte de nombreux systèmes d'organes du corps, notamment gastro-intestinal, respiratoire et génito-urinaire.

Fibrose pulmonaire: La fibrose pulmonaire est limitée au système respiratoire.

Complications

Fibrose kystique: Les complications extrapulmonaires sont une fibrose kystique.

Fibrose pulmonaire: Tandis que les complications extrapulmonaires sont moins fréquentes avec la fibrose pulmonaire.

Enquêtes

Fibrose kystique: La fibrose kystique est diagnostiquée par des tests de sueur et des tests génétiques.

Fibrose pulmonaire: La fibrose pulmonaire est diagnostiquée par tomodensitométrie à haute résolution (HRCT)

Traitement

Fibrose kystique: La fibrose kystique est traitée par traitement favorable, y compris les antibiotiques.

Fibrose pulmonaire: La fibrose pulmonaire n'a pas une option de traitement réussie, mais les stéroïdes ont un rôle dans la prévention de la progression vers la fibrose au stade inflammatoire aigu et à l'oxygénothérapie et à la réadaptation pulmonaire à ces derniers stades.

Pronostic

Fibrose kystique: Pour la fibrose kystique, le pronostic est pauvre et le patient meure généralement en raison d'une infection respiratoire.

Fibrose pulmonaire: La fibrose pulmonaire a généralement une progression lente, mais les patients se retrouvent finalement dans une insuffisance respiratoire irréversible où ils deviennent dépendants de l'oxygène.

Référence Fibrose kystique. (n.d.) Encyclopédie de la médecine. (2008). Récupéré le 13 août 2015 de http: // médical-dictionnaire.la réédictionnaire.COM / Cystique + Fibrose Pulmonary Fibrose. (n.d.) Encyclopédie de la médecine. (2008). Récupéré le 13 août 2015 de http: // médical-dictionnaire.la réédictionnaire.COM / Pulmonary + Image de la fibrose gracieuseté: «Manifestations de fibrose kystique» par Maen K Abu Househ - propre travail, et il s'agit d'un travail dérivé de ce fichier qui a été initialement conçu par l'utilisateur: Mikael Häggströmreferencenelson Essentials, manuel Book of Pediatrics [1] ” Kliegman, Robert; Richard M Kliegman (2006) Nelson Essentials of Pediatrics, ST. Louis, MO: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0… sous licence dans le domaine public via Wikimedia Commons «IPF NIH» par National Heart Lung and Blood Institute (NIH) - National Heart Lung and Blood Institute (NIH). Licencié dans le domaine public via Wikimedia Commons