Quelle est la différence entre l'hémochromatose et Porphyria Cutanea Tarda

Le différence clé Entre l'hémochromatose et Porphyria Cutanea Tarda est que l'hémochromatose est un trouble rare qui provoque trop d'accumulation de fer dans la peau, le cœur, le foie, le pancréas, l'hypophyse et les articulations, tandis que Porphyria cutanea tarda est un trouble rare qui provoque des lésions cutanées douloureuses sur le soleil peau exposée.

Hème se compose de fer et de protoporphyrine. Il s'agit d'un cofacteur essentiel impliqué dans divers processus biologiques tels que le transport et le stockage d'oxygène, le transfert d'électrons, les médicaments de transduction du signal, le métabolisme des stéroïdes et le traitement des micro-ARN. L'héme est également un précurseur de l'hémoglobine. Hémochromatose et Porphyria cutanea tarda sont deux troubles rares associés à l'hème.

CONTENU

1. Aperçu et différence clé
2. Qu'est-ce que l'hémochromatose 
3. Qu'est-ce que Porphyria Cutanea Tarda
4. Similitudes - hémochromatose et porphyria cutanea tarda
5. Hémochromatose vs porphyria cutanea tarda sous forme tabulaire
6. Résumé - Hémochromatose vs Porphyria Cutanea Tarda

Qu'est-ce que l'hémochromatose?

L'hémochromatose est un trouble héréditaire qui absorbe trop de fer de la nourriture que les gens mangent. Cela conduit à une accumulation de fer excessive dans des organes tels que le foie, le cœur et le pancréas. Trop de fer peut entraîner des conditions mortelles comme les maladies hépatiques, les problèmes cardiaques et le diabète. Les signes et symptômes de l'hémochromatose comprennent les douleurs abdominales, la fatigue, les douleurs articulaires, la faiblesse, le diabète, l'impuissance, la perte de libido, l'insuffisance du cœur et le foie, la peau de couleur bronze et le brouillard de la mémoire (manque de concentration et clarté mentale). L'hémochromatose est causée en raison d'une mutation dans un gène qui contrôle généralement la quantité de fer absorbée par les aliments. Ce gène est connu comme Hfe. Le Hfe Le gène a deux mutations communes (C282Y et H63D) qui conduisent à une hémochromatose héréditaire. De plus, l'hémochromatose héréditaire montre un modèle de succession récessif autosomique.

Figure 01: Hémochromatose

L'hémochromatose peut être diagnostiquée par des tests sanguins (saturation de transferrine sérique et la ferritine sérique), les tests de fonction hépatique, l'IRM, les tests pour la mutation des gènes et la biopsie hépatique. De plus, les options de traitement pour l'hémochromatose peuvent inclure l'élimination du sang (phlébotomie) et la chélation (éliminer l'excès de fer à travers l'urine ou les selles en utilisant un médicament).

Qu'est-ce que Porphyria Cutanea Tarda?

Porphyria Cutanea Tarda est un trouble rare qui provoque des lésions cutanées douloureuses et cloques sur la peau exposée au soleil. La peau affectée a l'air fragile et peut se décoller ou se blister après un traumatisme mineur. Il peut également être causé des anomalies du foie. Les symptômes courants peuvent inclure des cloques sur la peau qui est exposée au soleil, à la photosensibilité, à la peau fragile, à une croissance accrue des cheveux sur le visage, à la croûte, aux cicatrices, aux rougeurs, à l'enflure ou aux démangeaisons de la peau, à l'hyperpigmentation, aux plaies se développant après des blessures mineures à la peau de la peau , Urine brune rougeâtre et dommages du foie.

Porphyria cutanea tarda est causée en raison d'une carence en niveaux d'uroporphyrinogène décarboxylase (Urod), qui est essentiel pour la synthèse de l'hème. Cela provoque des niveaux anormalement élevés de porphyrines et de précurseurs de porphyrine. Environ 75% à 80% des cas de Porphyria Cutanea Tarda sont acquis ou sporadiques. Les cas restants ont une prédisposition génétique. Porphyria cutanea héréditaire Tarda est spécifiquement due à une mutation dans le Urode gène. Ce Porphyria cutanea héréditaire ou familial suit un modèle d'hérédité récessif autosomique.

Figure 02: Porphyria Cutanea Tarda

De plus, Porphyria Cutanea Tarda peut être diagnostiquée par antécédents médicaux, examen physique, tests sanguins, tests d'urine, tests de selles et biopsie cutanée. De plus, les options de traitement pour Porphyria cutanea tarda comprennent la phlébotomie, des médicaments comme la chloroquine et l'hydroxychloroquine, les analgésiques, les chélateurs de fer et le traitement des maladies qui provoquent la Porphyria cutanea tarda comme le VHC ou le VIH.

Quelles sont les similitudes entre l'hémochromatose et Porphyria Cutanea Tarda?

• Hémochromatose et Porphyria cutanea tarda sont deux troubles associés à l'hème.
• Les deux conditions sont des troubles rares.
• Les deux conditions peuvent présenter des symptômes similaires, tels que l'hyperpigmentation et les problèmes hépatiques.
• Ils peuvent avoir une prédisposition génétique.
• Les deux conditions suivent un schéma d'hérédité autosomique lorsqu'ils sont héréditaires.
• Les deux conditions peuvent être diagnostiquées par examen physique et tests sanguins.
• Ils peuvent être traités par phlébotomie et chélation.

Quelle est la différence entre l'hémochromatose et Porphyria Cutanea Tarda?

L'hémochromatose est un trouble rare qui provoque trop d'accumulation de fer dans la peau, le cœur, le foie, le pancréas, l'hypophyse et les articulations, tandis que Porphyria cutanea tarda est un trouble rare qui provoque des lésions cutanées douloureuses qui se développent sur la peau exposée au soleil. Ainsi, c'est la principale différence entre l'hémochromatose et Porphyria Cutanea Tarda. De plus, l'hémochromatose est principalement héréditaire. En revanche, environ 75% à 80% des cas de Porphyria Cutanea Tarda sont acquis ou sporadiques, et les cas restants ont une prédisposition génétique.

L'infographie ci-dessous présente les différences entre l'hémochromatose et Porphyria Cutanea Tarda sous forme tabulaire pour comparaison côte à côte.

Résumé - Hémochromatose vs Porphyria Cutanea Tarda

L'héme est une partie majeure de l'hémoglobine, qui transporte l'oxygène dans tout le corps. Hémochromatose et Porphyria cutanea tarda sont deux troubles rares associés à l'hème. Le trouble de l'hémochromatose provoque une accumulation de fer dans la peau, le cœur, le foie, le pancréas, l'hypophyse et les articulations, tandis que le trouble de Porphyria cutanea tarda provoque des lésions cutanées douloureuses sur le soleil exposés à la peau exposée au soleil. Ainsi, cela résume la différence entre l'hémochromatose et Porphyria Cutanea Tarda.

Référence:

1. «Hémochromatose.«Mayo Clinic, Mayo Foundation for Medical Education and Research, 30 déc. 2020.
2. Bandoim, lana. «Porphyria cutanea tarda: images, traitement et plus.”Healthline, Healthline Media, 14 août. 2018.

Image gracieuseté:

1. «Hémochromatose Foie Iron Prusse Blue» par Joseph Mathew, May Y Leong, Nick Morley et Alastair D Burt - Un cocktail de fibrose hépatique? Psoriasis, méthotrexate et hémochromatose génétique, dermatologie BMC 2005, 5:12. doi: 10.1186 / 1471-5945-5-12 (CC par 2.0) via Commons Wikimedia
2. «Blister in Porphyria Cutanea Tarda» par Nicolás Hermosilla B.; Gonzalo de Toro; Montserrat Molgó - (CC par 4.0) via Commons Wikimedia