Quelle est la différence entre Ehlers Danlos et le syndrome de Marfan

Le différence clé Entre Ehlers Danlos et le syndrome de Marfan Est-ce que le syndrome d'Ehlers Danlos affecte principalement la peau, les articulations et les vaisseaux sanguins, tandis que le syndrome de Marfan affecte principalement le cœur, les yeux, les vaisseaux sanguins et le squelette.

Ehlers Danlos et le syndrome de Marfan sont deux troubles du tissu conjonctif hérité différents. Il y a environ 200 conditions différentes sous des troubles du tissu conjonctif héréditaires. Certains des troubles héréditaires des tissus conjonctifs les plus connus sont le syndrome d'Ehlers Danlos, le syndrome de Marfan, le syndrome de Loeys Dietz, Cutis laxa, le syndrome de Stickler et la dilatation et la dissection de l'artère aortique thoracique.

CONTENU

1. Aperçu et différence clé
2. Qu'est-ce que le syndrome d'Ehlers Danlos
3. Qu'est-ce que le syndrome de Marfan
4. Similitudes - Ehlers Danlos et Syndrome de Marfan
5. Ehlers Danlos vs Marfan Syndrome sous forme tabulaire
6. Résumé - Ehlers Danlos vs Marfan Syndrome

Qu'est-ce que le syndrome d'Ehlers Danlos?

Le syndrome d'Ehlers Danlos est un trouble du tissu conjonctif héréditaire qui affecte principalement la peau, les articulations et les vaisseaux sanguins. Il y a 14 sous-types de ce trouble. Le tissu conjonctif est un mélange complexe de protéines et de substances qui fournit l'élasticité aux structures sous-jacentes du corps humain. Une forme grave de cette maladie est connue sous le nom de syndrome vasculaire d'Ehlers Danlos, qui provoque la rupture des murs des vaisseaux sanguins, de l'intestin et de l'utérus. Les signes et symptômes du syndrome d'Ehlers Danlos comprennent des articulations trop flexibles, une peau extensible, une peau fragile, des caractéristiques faciales distinctives telles qu'un nez mince, une lèvre supérieure mince, de petits lobes d'oreille et des yeux proéminents, une peau translucide qui meurtri , et les murs affaiblis de l'utérus et de l'intestin grave qui ont tendance à se rompre.

Figure 01: Syndrome d'Ehlers Danlos

Des mutations dans au moins 20 gènes, dont COL5A1, Col5a2, Et rarement Col1a1 Les gènes ont été associés comme la cause du syndrome d'Ehlers Danlos. De plus, le syndrome d'Ehlers Danlos peut être diagnostiqué par les antécédents familiaux, l'examen physique et les tests génétiques. De plus, les traitements du syndrome d'Ehlers Danlos comprennent des médicaments (analgésiques (acétaminophène), tension artérielle), physiothérapie et procédures chirurgicales et autres.

Qu'est-ce que le syndrome de Marfan?

Le syndrome de Marfan est un trouble héréditaire du tissu conjonctif qui affecte principalement le cœur, les yeux, les vaisseaux sanguins et le squelette. Les personnes souffrant du syndrome de Marfan sont normalement hautes et minces avec des bras, des jambes, des doigts et des orteils inhabituellement longs. Les dommages causés par le syndrome de Marfan peuvent être légers ou sévères. Le syndrome de Marfan est causé par des défauts ou des suppressions dans le Fbn1 (fibrilline-1). Les signes et symptômes du syndrome de Marfan comprennent une stature haute et mince, des bras, des jambes et des doigts disproportionnellement longs, le maternel qui fait généralement saillie vers l'extérieur ou plonge vers l'intérieur, une bouche arquée élevée, des dents bondées, des murmures cardiaques, une extrême myopie, une épine incurvée anormalement, une épine incurvée, une épine courbe anormalement, et les pieds plats.

Figure 02: Syndrome de Marfan

Le syndrome de Marfan peut être diagnostiqué par antécédents familiaux, examen physique, test cardiaque, test oculaire (examen de lampe à fente, test de pression oculaire) et tests génétiques. De plus, les options de traitement du syndrome de Marfan sont des médicaments (réduction de la pression artérielle), des thérapies visuelles, des chirurgies et d'autres propriétés (réparation aortique, chirurgie de la scoliose, correction du marémage, chirurgie oculaire).

Quelles sont les similitudes entre Ehlers Danlos et le syndrome de Marfan?

• Ehlers Danlos et le syndrome de Marfan sont deux troubles du tissu conjonctif hérité différents.
• Les deux sont des troubles multisystémiques.
• Ils affectent principalement le tissu conjonctif doux du corps humain.
• Les deux troubles sont dus à des mutations ou des changements dans des gènes spécifiques.
• Ils peuvent être traités par des médicaments et des chirurgies.

Quelle est la différence entre Ehlers Danlos et le syndrome de Marfan?

Le syndrome d'Ehlers Danlos est un trouble héréditaire du tissu conjonctif qui affecte principalement la peau, les articulations et les vaisseaux sanguins, tandis que le syndrome de Marfan est un trouble du tissu conjonctif héréditaire qui affecte principalement le cœur, les yeux, les vaisseaux sanguins et le squelette. Ainsi, c'est la principale différence entre Ehlers Danlos et le syndrome de Marfan. De plus, le syndrome d'Ehlers Danlos est causé par des mutations dans des gènes tels que COL5A1, Col5a2, Et rarement dans Col1a1. D'un autre côté, le syndrome de Marfan est causé par une mutation du gène Fbn1 (fibrilline-1).

L'infographie ci-dessous présente les différences entre Ehlers Danlos et le syndrome de Marfan sous forme tabulaire pour une comparaison côte à côte.

Résumé - Ehlers Danlos vs Marfan Syndrome

Ehlers Danlos et le syndrome de Marfan sont deux troubles du tissu conjonctif différents (HCTDS). Le syndrome d'Ehlers Danlos affecte principalement la peau, les articulations et les vaisseaux sanguins, provoquant des articulations trop flexibles, une peau extensible, une peau fragile, un visage distinctif tel que le nez mince, la lèvre supérieure mince, les petits lobes d'oreille, les yeux proéminents, la peau translucide qui meurtrie, l'aorte affaiblie, les murs, les murs de l'utérus et de l'intestin grave qui tendent la rupture. D'un autre côté, le syndrome de Marfan affecte principalement le cœur, les yeux, les vaisseaux sanguins et le squelette, provoquant une stature haute et mince, des bras, des jambes et des doigts de longues longues, qui dépassent généralement vers l'extérieur ou plongeaient vers l'intérieur, un palais arqué, des dents bondées, des dents bondées, des dents bondées ou des dents bondées ou des dents bondées, des dents bondées de dents vers l'extérieur ou à l'intérieur, un palais arqué haut, des dents bondées de dents bondées ou des dents bondées de dents vers l'extérieur ou à l'intérieur, un palais arqué haut, des dents bondées, des dents bondées de dents vers l'extérieur ou des plans vers l'intérieur, un palais arqué haut, des dents bondées, des dents bondées de dents vers l'extérieur ou des plans vers l'intérieur, un palais arqué haut, des dents bondées de dents bondées , des murmures cardiaques, une extrême myopie, une colonne vertébrale anormalement incurvée et des pieds plats. Ainsi, cela résume la différence entre Ehlers Danlos et le syndrome de Marfan.

Référence:

1. «Syndrome d'Ehlers-Danlos.«Mayo Clinic, Mayo Foundation for Medical Education and Research, 16 octobre. 2020.
2. "Le syndrome de Marfan.«Mayo Clinic, Mayo Foundation for Medical Education and Research, 5 mai 2022.

Image gracieuseté:

1. «Syndrome d'Ehlers-Danlos 2» par Caroldermoïd - Propre travaux (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia
2. «Syndrome de Marfan E00556 (CARDIONETWORKS ECHOPEDIA)» par Cardionetworks: Secrétariat - CARDIONETWORKS: E00556.JPGAMC Echolab, AMC, Pays-Bas (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia